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MINERVA GASTROENTEROLOGICA E DIETOLOGICA

Rivista di Gastroenterologia, Nutrizione e Dietetica


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Minerva Gastroenterologica e Dietologica 2009 June;55(2):163-72

Copyright © 2009 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Approccio alla colangite sclerosante primitiva

Björnsson E.

Department of Internal Medicine Section of Gastroenterology and Hepatology Sahlgrenska University Hospital Gothenburg, Sweden


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La colangite sclerosante primitiva (CSP) è un’epatopatia cronica colestatica caratterizzata dallo sviluppo di fibrosi intorno alle vie biliari intra e/o extrapancreatiche. La CSP è caratterizzata da una fibrosi obliterante progressiva periduttale, con stenosi dei dotti biliari. In singoli casi, la CSP può avere una prognosi favorevole, ma nella maggior parte dei casi è una patologia progressiva che conduce a morbilità fegato-relata, mortalità ed alla necessità di trapianto epatico. In passato, la sopravvivenza mediana in assenza di trapianto epatico era di 12 anni, mentre studi più recenti hanno indicato una sopravvivenza libera da trapianto di 18 anni. Più recentemente, è stato dimostrato che i pazienti con CSP dei piccoli dotti, che presentano caratteristiche biochimiche ed istologiche simili agli altri pazienti con CSP ma che non presentano alterazioni colangiografiche, hanno una prognosi migliore rispetto alla CSP classica dei grandi dotti. La CSP è complicata dal colangiocarcinoma (CCA), che si sviluppa nel 10-30% dei pazienti con CSP, a seconda della lunghezza del follow-up. La diagnosi precoce di CCA nel contesto della CSP è una notevole sfida ed attualmente non esiste un consenso sulle strategie di screening da utilizzare. Attualmente, non esiste una terapia curativa per la CSP, ad eccezione del trapianto epatico. L’eziopatogenesi della CSP è ignota, ma la fisiopatologia sottostante la CSP non è l’oggetto di questo lavoro.

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