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MINERVA GASTROENTEROLOGICA E DIETOLOGICA

Rivista di Gastroenterologia, Nutrizione e Dietetica


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REVIEW  L’EPATOLOGIA NEL 2009


Minerva Gastroenterologica e Dietologica 2009 March;55(1):53-70

lingua: Inglese

Malattie autoimmuni del fegato e delle vie biliari e sindromi da overlap in età pediatrica

Maggiore G. 1, Riva S. 2, Sciveres M. 2

1 Division of Gastroenterology and Hepatology Department of Pediatrics Azienda Ospedaliera Universitaria Pisana, Pisa, Italy
2 Unit of Pediatric hepatology and Liver TRnasplantation IsMeTT, University of Pittsburgh Medical Center Palermo, Italy


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In età pediatrica, le malattie autoimmuni del fegato e delle vie biliari comprendono due distinte entità: l’epatite autoimmune (AIH) e la colangite sclerosante primitiva (autoimmune) (P(A)SC). Entrambe si caratterizzano per una flogosi cronica, che interessa soprattutto l’epatocita nella epatite autoimmune e le strutture biliari dell’organo nella colangite sclerosante primitiva. La fibrosi che ne consegue è severa e progressiva e senza trattamento, evolve in cirrosi. L’AIH, in base al profilo anticorpale, viene suddivisa in due sottotipi: il tipo 1 interessa in egual misura tutte le età e si presenta con un quadro di epatopatia cronica cui si sovrappongono cicliche riacutizzazioni. Gli autoanticorpi presenti sono l’antinucleo (ANA) e l’anti muscolo liscio (SMA), usualmente ad alto titolo (?1:100). Questi anticorpi non possiedono carattere di specificità né verosimilmente ruolo patogenetico. L’AIH tipo 2 predilige il bambino più piccolo e si caratterizza per un andamento fluttuante con periodi di remissione spontanea. La più comune modalità di esordio è l’insufficienza epatica acuta. Questa forma è caratterizzata dalla presenza dell’anticorpo anti microsoma di fegato e di rene tipo 1 (LKM-1) cui è accreditato un potenziale ruolo patogenetico e/o di quello anti-citosol epatico (LC1). La diagnosi si basa sull’insieme degli elementi clinici descritti unitamente al tipico quadro istologico di epatite d’interfaccia con infiltrazione portale di elementi mononucleati e di plasmacellule. Nell’AIH tipo 1 sono comuni anche immagini di danno biliare che possono configurare dei quadri di “overlap”. E’ stato sviluppato un sistema di “scoring” per la diagnosi che però trova applicazione soprattutto per finalità scientifiche ed è di scarsa utilità clinica specialmente in età pediatrica. Il trattamento convenzionale con steroidi ed azatioprina è efficace ma deve essere prolungato prima di tentare una sospensione. La ciclosporina è un farmaco alternativo parimenti efficace. La P(A)SC interessa sovente i bambini più grandi con una predominanza del sesso maschile. Essa colpisce prevalentemente i dotti biliari e l’istologia può mostrare, in varia associazione, lesioni tipiche di colangite acuta (infiltrazione e distruzione dei colangioli) con paucità duttale che aspetti di proliferazione duttulare e sclerosi periduttale, più tipiche di colangite cronica. Le lesioni dei piccoli dotti biliari possono associarsi, all’esordio o nel corso della storia naturale, con lesioni delle vie biliari di maggior calibro configurando il tipico quadro “a corona di rosario”. La forma con danno isolato dei piccoli dotti è nota anche col termine di colangite autoimmune. Questa condizione è in strettissima associazione con una malattia infiammatoria cronica dell’intestino che presenta caratteristiche non tipiche né di colite ulcerosa né di malattia di Crohn. La sintomatologia intestinale, se presente, spesso domina il quadro d’esordio. La malattia più frequentemente ha un decorso subdolo, rivelandosi solo in corso di un controllo occasionale della biologia epatica. Il trattamento di questa malattia è particolarmente difficile. Se infatti nella forma limitata ai piccoli dotti e nei casi di significativa componente infiammatoria presente alla biopsia, il trattamento immunosoppressivo sembra utile, nelle forme sclerosanti inveterate esso si rivela inefficace. L’acido ursodesossicolico spesso determina un miglioramento del quadro biochimico ma non è certo se sia in grado di determinare un cambiamento della storia naturale della malattia. Il trapianto epatico che oltretutto è gravato da una alta percentuale di recidive, si rende spesso necessario nel lungo periodo. Oltre a queste due forme principali esistono delle forme intermedie, dette di “overlap”, in cui coesistono in maniera significativa il danno epatocitario e quello ai dotti biliari. Lo spettro di tale associazione è continuo e agli estremi possiamo individuare delle AIH tipo 1 con minime lesioni biliari e delle colangiti sclerosanti, associate a malattia infiammatoria cronica intestinale, che mostrano note spiccate di flogosi d’interfaccia.

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