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MINERVA GASTROENTEROLOGICA E DIETOLOGICA

Rivista di Gastroenterologia, Nutrizione e Dietetica


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Minerva Gastroenterologica e Dietologica 2004 Giugno;50(2):113-24

lingua: Inglese

Autoimmune hepatitis

Vergani D., Mieli-Vergani G


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L'epatite autoimmune (autoimmune hepatitis, AIH) è caratterizzata istologicamente da un'epatite a «interfaccia», e sierologicamente dalla presenza di autoanticorpi non organo e fegato specifici e da un aumento delle immunoglobuline G. La malattia si presenta in modo non specifico e spesso con un esordio acuto. Di solito risponde a un trattamento immunosoppressivo, che deve essere istituito al più presto. L'AIH si divide in 2 tipi, a seconda della positività per gli autoanticorpi anti-nucleo e anti-muscolatura liscia (smooth muscle antibody and antinuclear antibody, SMA e ANA, AIH tipo 1) o anti-microsoma fegato/rene di tipo 1 (liver/kidney microsomal type 1, LKM-1, AIH tipo 2). Il sesso femminile è prevalente in tutti e 2 i tipi di AIH. I pazienti positivi per LKM-1 tendono a presentarsi più acutamente, in età più giovane e spesso hanno deficienza delle immunoglobuline A, mentre la durata dei sintomi prima della diagnosi, i segni clinici, una storia familiare di autoimmunità, l'associazione con altri disordini autoimmunitari, la risposta alla terapia e la prognosi a lungo termine sono simili nei 2 gruppi. La suscettibilità alla AIH tipo 1 è conferita dal possesso di HLA DR3 e DR4, mentre quella a AIH tipo 2 dal possesso di HLA DR7. Il danno epatico probabilmente deriva da un attacco immune nei confronti di antigeni della cellula epatica, possibilmente iniziato da un meccanismo di mimetismo molecolare, in cui risposte immuni nei confronti di patogeni esterni, per esempio virus, vengono dirette anche contro componenti del self con una struttura simile. Nella AIH questo processo verrebbe perpetuato da un deficienza della immunoregolazione.

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