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ESPERIENZE DERMATOLOGICHE

Rivista di Dermatologia


Journal of Istituto Dermatologico San Gallicano
Official Journal of the Associazione Dermatologi Ospedalieri Italiani - A.D.O.I.
Indexed/Abstracted in: EMBASE, Scopus

 

CASI CLINICI  


Esperienze Dermatologiche 2016 Marzo;18(1):16-20

lingua: Inglese

Neoplasia a cellule dendritiche plasmacitoidi blastiche: casistica clinica e breve revisione della letteratura

Nicola DI MEO 1, Giuseppe STINCO 2, Sara TREVISINI 1, Cinzia BULIGAN 2, Eugenio LEONARDO 3, Giusto TREVISAN 1

1 Department of Dermatology and Venereology, University of Trieste, Ospedale Maggiore of Trieste, Trieste Italy; 2 Department of Clinical and Experimental Medicine, University of Udine, Institute of Dermatology, Academic Hospital of Udine, Udine, Italy; 3 Department of Pathology, Ospedali Riuniti di Trieste University Hospital, Trieste, Italy


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La neoplasia a cellule dendritiche plasmacitoidi blastiche è una patologia a decorso aggressivo, classificata dalla World Health Organization nel 2008 nell’ambito delle “acute myeloid leukemia and related precursor neoplasms”. Nelle fasi iniziali di malattia, il primo organo coinvolto risulta essere quasi sempre la cute. L’esame istopatologico e l’immunofenotipizzazione sono dirimenti e necessari per una corretta diagnosi; la gestione e la prognosi della malattia rimangono una sfida. È una neoplasia rara (solo 0,7% dei linfomi cutanei nei paesi occidentali). Recentemente abbiamo osservato cinque pazienti affetti da neoplasia a cellule dendritiche plasmacitoidi blastiche. All’esordio presentavano aspetti clinici e decorso differenti, ma condividevano lo stesso quadro immunoistochimico e la stessa prognosi sfavorevole.

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