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ULTIMO FASCICOLOESPERIENZE DERMATOLOGICHE

Rivista di Dermatologia

Journal of Istituto Dermatologico San Gallicano
Official Journal of the Associazione Dermatologi Ospedalieri Italiani - A.D.O.I.
Indexed/Abstracted in: EMBASE, Scopus

Periodicità: Trimestrale

ISSN 1128-9155

 

Esperienze Dermatologiche 2014 Settembre;16(3):133-5

 CASI CLINICI

Sindrome di Buschke-Ollendorff: un caso clinico

Pesapane F., Nazzaro G., Coggi A., Gianotti R.

Dipartimento di Fisiopatologia Medico-Chirurgica e dei Trapianti, Unità Operativa di Dermatologia, Università degli Studi di Milano, Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Milano, Italia

La sindrome di Buschke-Ollendorff è un raro disturbo ereditario del tessuto connettivo. È caratterizzata principalmente da nevi connettivali benigni e da osteopoichilosi. In alcuni pazienti sono colpiti sia la cute che le ossa, mentre in altri possono mancare o le lesioni cutanee o quelle ossee. La causa della malattia è da ricercarsi nelle mutazioni del gene LEMD3 che codifica per una proteina implicata nel processo di rimodellamento osseo e nella morfogenesi del tessuto connettivo. Il decorso clinico è solitamente benigno e la mortalità non è aumentata. In alcuni pazienti può trovare indicazioni l’asportazione chirurgica delle lesioni cutanee per motivi estetici. Riportiamo il caso di una giovane donna che è giunta alla nostra attenzione per la presenza di numerosi noduli, presenti anche nella madre, istologicamente compatibili con nevi connettivali elastici. È stata inoltre eseguita una radiografia femorale che ha evidenziato foci di osteopoichilosi.

lingua: Italiano


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