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ESPERIENZE DERMATOLOGICHE

Rivista di Dermatologia


Journal of Istituto Dermatologico San Gallicano
Official Journal of the Associazione Dermatologi Ospedalieri Italiani - A.D.O.I.
Indexed/Abstracted in: EMBASE, Scopus

 

NOTE DI TERAPIA  


Esperienze Dermatologiche 2014 June;16(2):95-8

lingua: Italiano

Dermatomiosite giovanile: efficacia dei corticosteroidi in monoterapia

Cuoco F., Petaccia A., Corona F.

UOS Reumatologia Pediatrica, Clinica Pediatrica De Marchi, IRCCS Cà Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Milano, Italia


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La dermatomiosite giovanile è una miopatia infiammatoria idiopatica autoimmune associata a vasculopatia sistemica. Si caratterizza per alterazioni vasculitiche cutanee peculiari ed infiammazione muscolare, che determinano progressivo affaticamento muscolare. Può presentarsi con segni quali rash eritematoso alle guance, rash rosso-violaceo alle palpebre accompagnato da edema, papule rosse sulla superficie estensoria delle articolazioni interfalangee delle mani, capillari anomali a livello del letto ungueale e rash eritematoso a livello di gomiti, ginocchia e caviglie. Il segno distintivo è rappresentato dall’ipostenia della muscolatura prossimale, che può essere severa e debilitante. Presentiamo il caso di un bambino di 4 anni con rash cutaneo e debolezza muscolare. L’anomalo aumento degli enzimi muscolari agli esami ematochimici, l’elettromiogramma patologico e le manifestazioni cliniche permettevano di porre diagnosi di dermatomiosite giovanile. Veniva iniziata la terapia con boli di metilprednisolone endovena e prednisone orale, con miglioramento del quadro clinico. Durante il ricovero, si assisteva ad un’esacerbazione della patologia, tale da richiedere una modificazione della terapia steroidea in atto, senza dover ricorrere ad altri farmaci, quali il metotrexato o la ciclosporina Si sottolinea pertanto la validità della terapia steroidea come primo approccio terapeutico nella dermatomiosite giovanile.

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