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ESPERIENZE DERMATOLOGICHE

Rivista di Dermatologia


Journal of Istituto Dermatologico San Gallicano
Official Journal of the Associazione Dermatologi Ospedalieri Italiani - A.D.O.I.
Indexed/Abstracted in: EMBASE, Scopus

 

ARTICOLI ORIGINALI  


Esperienze Dermatologiche 2013 Dicembre;15(4):153-8

lingua: Italiano

Sindrome di Steven-Johnson/Lyell: aspetti eziopatogenetici e medicolegali

Pistone G. 1, La Vecchia M. 1, Argo A. 2, Barranco R. 2

1 Dipartimento di Dermatologia, Università degli Studi di Palermo, Palermo, Italy;
2 Sezione di Medicina Legale, Dipartimento di Biopatologia e Biotecnologie Mediche e Forensi, Università degli Studi di Palermo, Palermo, Italy


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La sindrome di Steven-Johnson (SJS) e la necrolisi epidermica tossica (TEN) sono rare reazioni avverse da farmaci che primariamente coinvolgono cute e mucose. Sono considerate due varianti cliniche di una stesso quadro patologico potenzialmente fatale e si differenziano in base all’estensione del coinvolgimento mucocutaneo. Dal punto di vista etiologico risulta fondamentale il ruolo di specifici aplotipi HLA e di alcuni farmaci tra cui sulfamidici, allopurinolo e carbamazepina. Sebbene dal punto di vista patogenetico sia stato evidenziato il ruolo predominante delle via di Fas/FasL e del granzyme B nell’insorgenza dell’apoptosi cheratinocitaria, recenti studi indicano la granulosina quale elemento fondamentale nell’insorgenza della SJS/TEN. Il quadro clinico è caratterizzato da erosioni emorragiche, eritema e distacco epidermico più o meno esteso. La diagnosi, essenzialmente clinica e istopatologica, necessita di una certa tempestività al fine di consentire un idoneo trattamento ed evitare l’exitus del paziente. La SJS/TEN a causa delle complicanze acute, spesso fatali e croniche costituisce una problematica di interesse medicolegale. L’eventualità di rintracciare eventuali profili di responsabilità professionale dell’équipe medica risulta di difficile esecuzione in quanto il quadro morboso risulta imprevedibile e non prevenibile e per la presenza di possibili fattori di confondimento, i quali potrebbero precludere la possibilità di rintracciare il nesso di causa e accertare la condotta colposa di ciascun operatore sanitario.

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