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ESPERIENZE DERMATOLOGICHE

Rivista di Dermatologia


Journal of Istituto Dermatologico San Gallicano
Official Journal of the Associazione Dermatologi Ospedalieri Italiani - A.D.O.I.
Indexed/Abstracted in: EMBASE, Scopus

 

CASI CLINICI  


Esperienze Dermatologiche 2008 December;10(4):193-6

Copyright © 2008 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese, Italiano

Il labbro leporino: un caso clinico

Boccia L., Ausanio G., Bernardo I., Iaccarino F., Vendemmia M., Falco L.

Struttura Dipartimentale di Dermatologia pediatrica e Terapia intensiva neonatale, Dipartimento materno-infantile Azienda Ospedaliera di Caserta, Caserta


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Presentiamo il caso clinico di una neonata pretermine affetta da labiopalatoschisi associata a grave malformazione encefalica (oloprosoencefalia). La labiopalatoschisi è una malformazione del viso, comunemente nota come “labbro leporino”, che si presenta con un’interruzione più o meno grande del labbro superiore, della gengiva e del palato. L’oloprosoencefalia è causata dalla mancata separazione del prosoencefalo che si verifica tra i 18 e 28 giorni di gestazione. L’incidenza è di 1/16 000. Sebbene esista un continuum di malformazioni, la classificazione di De Myer distingue tre varietà: alobare, semilobare e lobare. Nella varietà alobare, la più severa, mancano del tutto la scissura interemisferica e la falce cerebrale, vi è un unico ventricolo, i talami sono fusi. Nella varietà semilobare i due emisferi cerebrali sono parzialmente separati posteriormente ma c’è sempre un ventricolo unico. Nella varietà lobare la separazione degli emisferi è quasi completa e vi è caratteristicamente la fusione dei fornici. Viene sempre proposta la valutazione del cariotipo, soprattutto per la formulazione del rischio di ricorrenza per le gravidanze successive, vista la non compatibilità della malformazione con la vita.

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