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ULTIMO FASCICOLOGIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


Official Journal of the Italian Society of Dermatology and Sexually Transmitted Diseases
Indexed/Abstracted in: EMBASE, PubMed/MEDLINE, Science Citation Index Expanded (SciSearch), Scopus
Impact Factor 1,014

 

Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2012 Dicembre;147(6):581-8

LINFOMI CUTANEI: COSA C’È DI NUOVO 

Linfomi cutanei a cellule B indolenti: diagnosi e terapia 2012

Santucci M. 1, Grandi V. 2, Maio V. 1, Delfino C. 2, Alterini R. 3, Pimpinelli N. 2

1 Divisions of Pathological Anatomy, Department of Critical Care Medicine and Surgery, University of Florence Medical School, Florence, Italy;
2 Division of Dermatology, Department of Critical Care Medicine and Surgery, University of Florence Medical School, Florence, Italy;
3 Division of Hematology, Department of Critical Care Medicine and Surgery, University of Florence Medical School, Florence, Italy

Tra i linfomi primitivi cutanei a cellule B (cutaneous B-cell lymphpoma, CBCL) si riconoscono due più frequenti forme clinico-patologiche, definite come linfoma della zona marginale (MZL, altrimenti noto come MZL extranodale) e linfoma a cellule del centro follicolare (FCL). Queste due entità sono caratterizzate da decorso clinico indolente (con rischio molto limitato di diffusione extracutanea), ottima risposta a trattamento non aggressivo (la radioterapia è il trattamento d’elezione) e ottima prognosi (sopravvivenza a 5 anni >90%). Le caratteristiche differenziali delle due forme sono cliniche (predilezione di sede per tronco e arti superiori nel MZL, testa-collo e tronco nei FC; frequenza di casi con lesion multiple in sedi non contigue, più alta nei MZL) e immuno-istologiche (fenotipo CD5-/CD10-/bcl2+ delle cellule neoplastiche con “colonizzazione” dei follicoli linfatici reattivi, cellule linfoplasmocitoidi e plasmacellule alla periferia dell’infiltrato nei MZL; fenotipo CD5-, CD10 +/-, bcl6+, MUM-1 neg, FOX-P1 neg, IRF4 neg, IgM neg delle cellule neoplastiche -centrociti - e follicoli neoplastici, soprattutto nelle lesioni inziali, nei FCL).

lingua: Inglese


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