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GIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


Official Journal of the Italian Society of Dermatology and Sexually Transmitted Diseases
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  LINFOMI CUTANEI: COSA C’È DI NUOVO


Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2012 December;147(6):553-62

Copyright © 2012 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Linfomi cutanei a cellule T periferiche, sottotipi non altrimenti specificati e rari: un gruppo eterogeneo di linfomi cutanei impegnativi

Kempf W. 1, 2, Rozati S. 1, Kerl K. 1, French L. E. 1, Dummer R. 1

1 Department of Dermatology, University Hospital Zürich, Zürich, Switzerland; 2 Histologic Diagnostics, Zürich, Switzerland


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I linfomi cutanei a cellule T periferiche, non specificati/non altrimenti specificati (LCTP-NAS) costituiscono un gruppo di linfomi cutanei a cellule T (LCCT) eterogeneo dal punto di vista fenotipico e prognostico i quali non rientrano in nessun sottotipo di LCCT ben definito. Nella classificazione WHO-EORTC, oltre che nella classificazione WHO, sono stati delineati tre sottotipi rari e provvisori di LCTP sulla base delle loro caratteristiche clinico-patologiche, immunofenotipiche e prognostiche, i quali sono stati differenziati dal LCTP NAS: il linfoma cutaneo primario a cellule T medio-piccole CD4-positive (LCT-MP CD4+), il linfoma cutaneo primario aggressivo epidermotropo a cellule T CD8-positive (LCT-AE CD8+) e il linfoma cutaneo primario a cellule T gamma/delta (LCT-GD). Il LCT-MP CD4+ si manifesta nella maggior parte dei pazienti attraverso un nodulo solitario nell‘area di collo e testa e con infiltrati nodulari di linfociti CD4+ di dimensioni medio-piccole con pleomorfismo nucleare. La prognosi di tale linfoproliferazione è ottima in pazienti con lesione solitaria ma potrebbe essere meno favorevole in pazienti con malattia multifocale. Le placche erosive o necrotiche in rapido sviluppo e i noduli con infiltrato epidermotropo di linfociti atipici CD8+ sono caratteristiche del LCT-AE CD8+ il quale presenta una prognosi infausta. Il LCT-GD presenta un ampio spettro di manifestazioni cliniche ed istologiche con l‘espressione della catena gamma/delta del recettore delle cellule T quale marcatore diagnostico e denominatore comune. Come la maggior parte delle altre forme di LCTP, il LCT-GD NAS presenta una prognosi infausta. Nonostante la rarità del LCTP NAS, i medici, i dermopatologi e i patologi dovrebbero conoscere bene tali rare forme di LCCT, dal momento che la maggior parte di tali linfomi presenta una prognosi sfavorevole. Il trattamento intensivo immediato con polichemioterapia e trapianto di cellule staminali ematopoietiche è indicato in pazienti con LCTP NAS. La presente review è incentrata sugli aspetti clinico-patologici, sui criteri diagnostici e sulla classificazione dei rari sottotipi di LCTP e LCTP NAS.

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