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GIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


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  LINFOMI CUTANEI: COSA C’È DI NUOVO


Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2012 December;147(6):545-52

lingua: Inglese

Linfomi cutanei a cellule CD30+: una questione ancora aperta

Alaibac M., Zarian H., Russo I., Peserico A.

Unit of Dermatology, University of Padua, Padua, Italy


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I linfomi cutanei a cellule CD30+ rappresentano un gruppo di disordini linfoproliferativi caratterizzati dall’espressione da parte delle cellule neoplastiche della molecola CD30. Sono rappresentati dalla papulosi linfomatoide e dal linfoma anaplastico a grandi cellule CD30+. Sono linfomi a basso grado di malignità con potenzialità evolutive verso forme sistemiche non ancora ben stabilite e prognosi solitamente favorevole.
La papulosi linfomatoide si presenta con lesioni papulari di colorito rosso-brunastro, in numero variabile, con localizzazione preferenziale al tronco ed agli arti e tendenza all’ulcerazione centrale. Vi è spesso un polimorfismo evolutivo con lesioni in via di guarigione e nuove lesioni subentranti. Le singole lesioni sono presenti per poche settimane, ma il disordine linfoproliferativo ha generalmente un andamento cronico e nuovi elementi possono comparire per molti anni. Istologicamente vengono riconosciute tre forme denominate A, B e C in base alla tipologia dell’infiltrato neoplastico. La prognosi è eccellente e spesso non vi è necessita di alcuna terapia. Il linfoma anaplastico a grandi cellule CD30+ è caratterizzato dalla presenza di placche e/o noduli, spesso come lesioni singole o comunque con distribuzione loco-regionale, con tendenza alla regressione spontanea delle lesioni. Le recidive sono frequenti, ma la prognosi è favorevole. L’istologia è caratterizzata dalla presenza di grandi cellule anaplastiche che esprimono in misura maggiore del 75% l’antigene CD30. Dal punto di vista terapeutico l’escissione chirurgica è spesso sufficiente nel caso di lesioni singole, nei casi caratterizzati da lesioni con distribuzione loco-regionale la radioterapia è generalmente risolutiva. Nei soggetti immunosoppressi il linfoma anaplastico a grandi cellule CD30+ mostra un’incidenza aumentata rispetto agli altri linfomi cutanei.
Nel presente articolo verranno discusse le più recenti acquisizioni in relazione alla biologia, classificazione e trattamento di tale gruppo di disordini linfoproliferativi cutanei.

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