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GIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


Official Journal of the Italian Society of Dermatology and Sexually Transmitted Diseases
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  LINFOMI CUTANEI: COSA C’È DI NUOVO


Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2012 December;147(6):533-44

Copyright © 2012 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Diagnosi e terapia dei CTCL eritrodermici: un aggiornamento

Bernengo M. G., Quaglino P.

Dermatologic Clinic, Department of Medical Sciences University of Turin, Italy


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L’eritrodermia è una rara (incidenza annua stimata 1-2 casi su 100.000) ma purtroppo severa manifestazione cutanea clinicamente caratterizzata da un interessamento pressochè completo della superficie cutanea. L’eritrodermia nei pazienti adulti può essere conseguente a differenti condizioni, tra cui le più frequenti sono costituite da precedenti dermatosi (70% dei casi) e reazioni cutanee avverse da farmaci (20%). I linfomi cutanei a cellule T (CTCL) rappresentano meno del 10% dei casi di eritrodermia (micosi fungoide eritrodermica e sindrome di Sézary). Da un punto di vista clinico, la strategia fondamentale è costituita dalla possibilità di effettuare una diagnosi corretta già dalle fasi iniziali di malattia. Negli anni più recenti, lo sviluppo delle tecniche di citometria a flusso e biologia molecolare, in particolare la possibilità di identificare la presenza di un riarrangiamento clonale del T-cell receptor (TCR), ha rappresentato un utile strumento nella diagnosi differenziale tra eritrodermie “benigne” e forme invece conseguenti ad un disordine linfoproliferativo a cellule T. L’individuazione di specifici meccanismi immuno-patogenetici di sviluppo delle differenti forme di eritrodermia, se da una lato rappresenta un utile strumento per la diagnostica differenziale tra le varie forme, dall’altro ha consentito l’individuazione di nuove strategie terapeutiche basate sull’impiego di anticorpi monoclonali diretti contro specifici “targets” molecolari.

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