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GIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


Official Journal of the Italian Society of Dermatology and Sexually Transmitted Diseases
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  LINFOMI CUTANEI: COSA C’È DI NUOVO


Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2012 Dicembre;147(6):523-31

lingua: Inglese

Micosi fungoide: evoluzione clinica delle lesioni cutanee

Quaglino P. 1, Pimpinelli N. 2, Berti E. 3, Calzavara-Pinton P. 4, Lombardo G. A. 5, Rupoli S. 6, Alaibac M. 7, Arcaini L. 8, Bagnato S. 9, Baldo A. 10, Bottoni U. 11, Carbone A. 12, Cestari R. 13, Clerico R. 14, De Renzo A. 15, Fava P. 1, Fierro M. T. 1, Filotico R. 16, Fimiani M. 17, Frontani M. 5, Girgenti V. 18, Goteri G. 19, Leali C. 4, Mamusa A. M. 20, Mariotti G. 2, Mastrandrea V. 21, Pellegrini C. 22, Pennese E. 23, Pileri A. 24, Savoia P. 1, Stelitano C. 25, Titli S. 1, Virgili A. 26, Zichichi L. 27, Zinzani P. L. 22, Bernengo M. G. 1

1 Department of Biomedical Sciences and Human Oncology, Dermatologic Clinic, University of Turin, Turin, Italy;
2 Section of Dermatology, Department of Critical Care, Medicine, and Surgery, University of Florence, Florence, Italy;
3 Dermatologic Clinic, University of Milano-Bicocca, Milan, Italy;
4 Institute of Dermatology, University of Brescia, Brescia, Italy;
5 Third Division of Dermatology, Istituto Dermopatico dell’Immacolata (IDI-IRCCS), Rome, Italy;
6 Institute of Hematology, University of Ancona;
7 Unit of Dermatology, University of Padua;
8 Division of Hematology, Department of Oncohematology, University of Pavia Medical School Fondazione IRCCS Policlinico S. Matteo, Pavia, Italy;
9 Hematology & Oncology Unit, Hospital of Catania, Catania, Italy;
10 Dermatologic Clinic, Federico II University, Naples, Italy;
11 Dermatology Unit, Department of Experimental and Clinical Medicine, University Magna Græcia of Catanzaro, Catanzaro, Italy;
12 Department of Dermatology, Sacro Cuore Catholic University, Rome, Italy;
13 Unit of Dermatology, La Spezia Hospital, Rome, Italy;
14 Department of Dermatology, La Sapienza University of Rome, Rome, Italy;
15 Hematologic Division, Federico II University, Naples, Italy;
16 Dermatology Unit, Hospital “A.Perrino”, Brindisi, Italy;
17 Institute of Dermatology, University of Siena, Siena, Italy;
18 Unit of Dermatology, Department of Anesthesiology, Intensive Therapy and Dermatologic Sciences, IRCCS Foundation Cà Granda, University of Milan, Milan, Italy;
19 Institute of Pathology, University of Ancona, Ancona, Italy;
20 Hematology and Stem Cell Transplant Unit, Oncology Hospital “A. Businco”, Cagliari, Italy;
21 Second Dermatologic Clinic, University of Bari, Bari, Italy;
22 Institute of Hematology and Medical Oncology "L. e A. Seràgnoli", Sant’Orsola-Malpighi Policlinic, University of Bologna, Bologna, Italy;
23 Hematology and Stem Cell Transplant Unit, Hospital “Vito Fazzi”, Lecce, Italy;
24 Division of Dermatology, Department of Internal Medicine, Geriatrics and Nephrology, University of Bologna, Bologna, Italy;
25 Hematology Unit, Hospital of Reggio Calabria, Reggio Calabria, Italy;
26 Section of Dermatology, Department of Clinical and Experimental Medicine, University of Ferrara, Ferrara, Italy;
27 Dermatology Unit, Hospital of Trapani, Trapani, Italy


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La micosi fungoide (MF) è classificata nello spettro dei linfomi primitivi cutanei a cellule T, ed è una patologia a decorso cronico indolente, con caratteristica evoluzione da lesioni a chiazza e placca a lesioni nodulo-tumorali o eritrodermia. Nonostante rappresenti la forma più comune di linfoma primitivo cutaneo, è una patologia rara, per cui sono relativamente pochi gli studi pubblicati su ampie casistiche di pazienti. Recentemente sono state apportate significative modificazioni alla classificazione EORTC/ISCL, tra cui l’individuazione all’interno dello stadio IV, di tre differenti gruppi caratterizzati rispettivamente da interessamento del sangue periferico, linfonodale e viscerale. Nella presente review saranno analizzati i dati riportati in letteratura circa il decorso clinico, rischio di progressione e fattori prognostici, correlandoli con i risultati emersi da un recente studio multicentrico retrospettivo italiano condotto nell’ambito del Gruppo Italiano Linfomi Cutanei (GILC). Nel loro insieme, i dati che emergono sono i seguenti: i fattori prognostici principali la stadiazione TNMB alla diagnosi e la progressione di stadio durante il follow-up; la stadiazione è correlata non solo ad una differente incidenza ma anche ad una diversa tipologia di progressioni; la micosi fungoide in fase tumorale e quella eritrodermica presentano rilevanti differenze in base alle modalità di insorgenza e tipologia di progressioni, ma non presentano significative differenze di sopravvivenza. La conoscenza di questi dati costituisce la base per la pianificazione di adeguate linee guida di follow-up.

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