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GIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


Official Journal of the Italian Society of Dermatology and Sexually Transmitted Diseases
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Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2010 December;145(6):763-70

Copyright © 2010 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Cheratodermie palmo-plantari recessive: una relazione di ali, mani, capelli e cancro

Van Steensel M. A. M. 1,2

1 Department of Dermatology, Maastricht University Medical Center, Maastricht, The Netherlands;
2 GROW School for Oncology and Developmental Biology, Maastricht, The Netherlands


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Le cheratodermie palmo-plantari (palmoplantar keratodermas, PPKs) rappresentano un gruppo eterogeneo di disordini della cornificazione che interessano il palmo e la pianta. Ultimamente, sono state chiarite alcune rare forme recessive di PPKs come la displasia odonto-onico-dermica. Sorprendentemente, questi risultati indicano che la corretta cheratinizzazione palmo-plantare dipende dalla via di segnale WNT (intact Wingless, WNT). Il WNT è stato originariamente scoperto nei moscerini della frutta, dove è necessario per la morfogenesi delle ali. Questa ancestrale via di segnale è attualmente emersa come uno dei principali regolatori della differenziazione in diversi tessuti, tra cui l’intestino e il follicolo pilifero. Si è progressivamente chiarito che la deregolazione della via di segnale segnale WNT è coinvolta nello sviluppo di neoplasie. Pertanto, una singola via di segnale unifica diversi processi e patologie apparentemente disparati. Le cheratodermie stanno diventando dei modelli in cui studiare la via di segnale del WNT. Inoltre, poiché diversi agenti utilizzati in ambito dermatologico possono modulare la via di segnale WNT, è importante per il dermatologo clinico conoscere alcuni aspetti di tale gene. In questa revisione, viene sottolineato come la via di segnale WNT sia coinvolta nella differenziazione dell’epidermide e del cancro della cute e vengono sottolineate le ripercussioni cliniche che queste nuove conoscenze hanno nella pratica clinica dermatologica quotidiana.

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