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GIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


Official Journal of the Italian Society of Dermatology and Sexually Transmitted Diseases
Indexed/Abstracted in: EMBASE, PubMed/MEDLINE, Science Citation Index Expanded (SciSearch), Scopus
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REVIEW  DERMATOLOGIA PEDIATRICA


Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2010 April;145(2):269-87

Copyright © 2010 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Manifestazioni cutanee delle immunodeficienze nei bambini

Torchia D., Connelly E. A.

Department of Dermatology and Cutaneous Surgery, University of Miami Miller School of Medicine, Miami, FL, USA


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L’immunodeficienza rappresenta uno stato in cui le possibilità del sistema immunitario di combattere le malattie infettive sono compromesse o addirittura completamente assenti. La maggior parte dei casi è acquisita (secondaria), tuttavia alcuni pazienti nascono con difetti del sistema immunitario, ossia con uno stato di immunodeficienza primaria. Sono stati identificati più di 140 geni differenti, le cui alterazioni rendono conto di più di 200 differenti forme di immunodeficienza primaria. La cute rappresenta uno degli organi coinvolti nelle immunodeficienze, e in un certo numero di sindrome da immunodeficienza primaria la cute fornisce i principali indizi per la diagnosi e i dermatologi sono spesso i primi medici a identificare un difetto del sistema immunitario nei loro pazienti. Partendo dalla “A” della atassia-telangiectasia e arivando alla “Z” del recentemente identificato deficit della protein chinasi associata alla catena z del TCR di 70kDa (ZAP-70), questa revisione ha l’obiettivo di fornire una sintesi completa ed aggiornata di tutte le immunodeficienze primarie conosciute, che sono caratterizzate da manifestazioni cutanee e che sono presenti nella popolazione pediatrica. A causa della vastità dell’argomento, l’etiopatogenesi, le manifestazioni extracutanee, la diagnosi, il trattamento e la prognosi non verranno discussi se non brevemente. Gli autori si augurano che questo sforzo aiuterà gli specialisti nel riconoscimento delle immunodeficienze primarie e quindi nella loro diagnosi e trattamento precoce.

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