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GIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


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Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2009 August;144(4):467-85

Copyright © 2009 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Linfoma cutaneo a cellule T-micosi fungoide e sindrome di Sezary: un aggiornamento

Parker S. R. S.,Bethaney J. V.

Department of Dermatology, Emory University
Atlanta, GA, USA


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La micosi fungoide (MF) costituisce la forma più comune di linfoma cutaneo a cellule T (cutaneous T cell lymphoma, CTCL) e, per ragioni non ancora chiarite, la sua incidenza sembra essere in aumento. A causa di significative differenze nel comportamento biologico, i linfomi cutanei a cellule T sono stati recentemente riclassificati. La MF e la sindrome di Sezary (SS) sono attualmente classificate come due entità separate, come CTCL indolenti e aggressivi, rispettivamente. La causa che determina la MF e la SS rimane tuttora sconosciuta. Poiché la formulazione della diagnosi di MF, soprattutto negli stadi iniziali della patologia, è spesso difficile, è stata recentemente proposta una linea guida con criteri diagnostici clinici ed istologici. Eccezion fatta per la malattia in fase molto iniziale, non sono attualmente disponibili trattamenti curativi. Tuttavia, il numero di opzioni terapeutiche disponibili è aumentato in maniera considerevole negli ultimi anni, con la possibilità di raggiungere una remissione parziale o completa. La prognosi e la selezione della terapia più appropriata dipendono soprattutto dallo stadio di malattia. Recentemente, è stata proposta una linea guida pratica dettagliata con un approccio al trattamento di tipo algoritmico, basato sullo stadio della malattia. Esso probabilmente sarà di aiuto ai medici clinici nel trattamento dei pazienti affetti da MF e SS. Nonostante la natura indolente nella maggior parte dei pazienti, la malattia ha un impatto psicologico devastante, non solo per la natura visibile delle lesioni cutanee, ma anche a causa della rarità della patologia e per la sua cronicizzazione. Ulteriori conoscenze per quanto riguarda questa patologia, le opzioni terapeutiche e le aspettative di terapia miglioreranno enormemente il trattamento di questi pazienti profondamente afflitti da tale patologia.

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