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GIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


Official Journal of the Italian Society of Dermatology and Sexually Transmitted Diseases
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  PEMPHIGUS AND PEMPHIGOID UPDATE IN 2009


Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2009 August;144(4):379-409

Copyright © 2009 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Risposta dei pazienti affetti da pemfigo volgare al trattamento con Rituximab. Fondamenti di biologia dei linfociti B

Leuci S. 1, Levine D. 2, Zhang J. 2, Razzaque Ahmed A. 3

1 Department of Odontostomatological and Maxillo Facial Sciences, Faculty of Medicine, Federico II University of Naples, Naples, Italy 2 Tufts University School of Medicine, Boston, MA, USA 3 Center for Blistering Diseases, Department of Medicine, New England Baptist Hospital, Boston, MA, USA


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Il rituximab (RTX) è un anticorpo monoclonale chimerico diretto contro i recettori di superficie CD20 presenti sui linfociti B, in principio usato esclusivamente per il trattamento dei linfomi a cellule B CD20+. Studi recenti dimostrano che l’RTX induce una deplezione dei linfociti B con susseguente miglioramento clinico in pazienti affetti da pemfigo volgare (PV). Per questo studio sono stati reclutati 88 pazienti al termine del trattamento con RTX, secondo il protocollo utilizzato nei pazienti affetti da linfoma.
L’80,7% dei pazienti ha presentato una remissione clinica completa, l’11,8% una remissione parziale e il 5,7% nessuna risposta al trattamento. Sono stati registrati due decessi (2,3%) e un tasso di incidenza di infezioni sistemiche pari al 14,7%. Il 17% dei pazienti ha presentato recidive di malattia e solo il 20,4% ha potuto interrompere la terapia convenzionale sistemica dopo il trattamento con RTX. Nella maggior parte dei pazienti, la terapia adiuvante sistemica post RTX ha subito una riduzione dei dosaggi ma non è stata interrotta. In 11 pazienti è stato somministrato un protocollo differente con una combinazione di RTX (10 infusioni) e immunoglobuline umane ad alto dosaggio (IVIg) per un periodo di tempo pari a sei mesi. La totalità dei pazienti ha presentato una remissione clinica completa alla fine del trattamento. Non si sono verificati casi di pazienti che hanno risposto parzialmente alla terapia con RTX. Due pazienti (18,2%) hanno presentato una recidiva di malattia. Non è stata riportata alcuna infezione sistemica nè alcun decesso. Al termine dei 32 mesi di follow-up post RTX tutti i pazienti hanno presentato una remissione clinica completa. Sebbene il numero dei pazienti trattati sia limitato, i risultati clinici appaiono nettamente differenti tra i due protocolli, che prevedono o solo l’utilizzo del RTX o la combinazione di RTX e IVIg, con migliori risultati clinici, una ridotta incidenza di infezioni sistemiche e nessun caso di decesso nei pazienti trattati con l’associazione RTX e IVIg. Una delle spiegazioni alla base di questa differente risposta al trattamento può esistere nella osservazione che il comportamento biologico delle cellule B nei pazienti affetti da linfoma è differente da quello delle stesse cellule nei pazienti affetti da malattie autoimmuni.

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