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GIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


Official Journal of the Italian Society of Dermatology and Sexually Transmitted Diseases
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  PEMPHIGUS AND PEMPHIGOID UPDATE IN 2009


Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2009 August;144(4):363-77

Copyright © 2009 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Opzioni di trattamento per il pemphigus foliaceus

Fernando S. L. 1, 2, 3, Broadfoot A. J. 2

1 Department of Clinical Immunology, Royal North Shore Hospital, Sydney, NSW, Australia 2 Department of Allergy, Royal North Shore Hospital, Sydney, NSW, Australia 3 Northern Clinical School, University of Sydney,NSW, Australia


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Il pemphigus foliaceus appartiene a un gruppo di rare patologie autoimmuni mucoso-cutanee che determinano la formazione di vescicole. La terapia con corticosteroidi per via sistemica ha ridotto in maniera rilevante la mortalità dovuta alla malattia, sebbene la sua utilità sia limitata da eventi avversi. Ciò è ulteriormente complicato dal fatto che farmaci “salva-steroidi” sono anche associati a gravi eventi avversi; inoltre, attualmente sono stati pubblicati in letteratura pochi trial controllati randomizzati che dimostrano una risposta vantaggiosa in seguito all’impiego di questi farmaci. L’azatioprina e il micofenolato mofetile sembrano essere i farmaci aggiuntivi di prima linea più efficaci in termini di induzione e mantenimento della remissione della malattia, garantendo un profilo di effetti collaterali al confronto favorevole. Una miglior conoscenza della patogenesi del pemphigus ha determinato la realizzazione di un numero di nuove terapie tra cui farmaci biologici, immunoglobuline endovenose, e modalità di trattamento extracorporeo. Queste terapie sono state studiate per lo più attraverso i report di case series, sono costose e/o di difficile accesso in alcuni centri, e sono associate a diversi effetti collaterali. Il rituximab, l’anticorpo monoclonale chimerico anti-CD20, si sta attualmente imponendo come la terapia di scelta nella grave patologia refrattaria. Sono necessari, comunque, ulteriori studi che indaghino i profili di effetti e sicurezza di agenti più specifici, come l’immunoterapia con peptidi e il targeting di molecole di segnale intracellulare coinvolte nella patogenesi del pemphigus.

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