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GIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


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Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2009 April;144(2):119-34

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lingua: Inglese

Istiocitosi a cellule di Langherhans: un aggiornamento

Mataix J., Betlloch I.

Department of Dermatology General Hospital of Alicante, Spain


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L’istiocitosi rappresenta un gruppo eterogeneo di disturbi che sono caratterizzati dalla proliferazione e dall’accumulo si istiociti reattivi o neoplastici nell’ambito di diversi tessuti. L’istiocitosi a cellule di Langherans (Langherans cell histiocytosis: LCH) è la più comune tra questi disordini ed è associata ad un’elevata morbidità e mortalità, specialmente nei bambini. La LCH è una patologia scarsamente compresa, con aspetti suggestivi di un processo neoplastico, reattivo o derivante da immuno-disregolazione. Lo spettro clinico della LCH è ampio e può variare dal coinvolgimento di un singolo organo, che si autorisolve, alla malattia multisistemica potenzialmente fatale. L’obiettivo di questa review è quello di fornire un aggiornamento sulla LCH, con particolare attenzione alle attuali raccomandazioni circa la classificazione, la valutazione e il trattamento di questa patologia enigmatica.

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