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GIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


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Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2008 February;143(1):1-8

Copyright © 2008 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Test di immuno-enzimatica nelle malattie bollose autoimmuni: esperienza preliminare della Clinica Dermatologica di Cagliari

Atzori L., Deidda S., Aste N.

Dermatology Department University of Cagliari, Cagliari, Italy


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Obiettivo. I recenti progressi nella patogenesi delle malattie bollose autoimmuni hanno evidenziato l’utilità di nuovi mezzi diagnostici, come la determinazione immunoenzimatica (ELISA) degli autoanticorpi diretti contro le desmogleine 3 e 1 (Dsg3, Dsg1), l’antigene del pemfigoide bolloso (BP) 180. Lo scopo del presente studio prospettico è la valutazione del valore diagnostico di questi test in cieco rispetto all’esame isto-patologico tradizionale (E&E) e all’immunofluorescenza diretta (direct immunofluorescence, DIF), della eventuale correlazione con la presentazione clinica e la gravità della malattia, così come delle modificazioni del titolo auto-anticorpale in corso di trattamento.
Metodo. Dal giugno 2005 al giugno 2007 tutti i pazienti affetti da malattie bollose osservati presso la Clinica Dermatologica dell’Università di Cagliari sono stati arruolati nello studio. Le biopsie cutanee, eseguite in tutti i casi, sono state inviate per l’esecuzione dell’esame istopatologico (E&E e DIF) all’Unità di Anatomia Patologica della stessa Università. I campioni di siero sono stati testati per autoanticorpi anti-Dsg3, -Dsg1 e -BP180 con metodica ELISA nel laboratorio interno della Clinica Dermatologica e i risultati elaborati diversi giorni prima che fosse disponibile il referto isto-patologico. La diagnosi finale è stata formulata sulla base dei reperti clinici, istologici e immuno-patologici. Un gruppo selezionato di pazienti, con diagnosi di malattia bollosa autoimmune in fase attiva, sono stati inoltre sottoposti a titolazioni seriate del titolo autoanticorpale ai mesi 1-2-6 dalla diagnosi e dall’inizio della terapia.
Risultati. Quarantadue pazienti (23 maschi, 19 femmine) sono stati arruolati nello studio e divisi in tre gruppi: pemfigo (N=17), pemfigoide (N=19) e altre malattie (N=6)) a seconda della diagnosi finale stabilita in base all’istologia, all’immunopatologia e alla sierologia. Nel gruppo del pemfigo la determinazione ELISA ha dimostrato anticorpi circolanti anti-Dsg3 in tutti i pazienti (100%) e anti-Dsg1 in 13 pazienti (76,5%). Nel gruppo del pemfigoide, 16 su 19 sieri sono risultati positivi con valori al di sopra del cut-off (84,2%), ma la sensibilità aumenta considerando solo i casi con diagnosi finale di pemfigoide bolloso (16/17). Nessuna delle altre dermatosi ha mostrato reattività al di sopra del cut-off (0%) per Dsg1, Dsg3 e BP180 in ELISA. La correlazione con l’istopatologia e la DIF è risultata eccellente per il pemfigo e molto buona per il pemfigoide. Otto pazienti (6 P; 2 BP) sono stati sottoposti a titolazione seriale dei livelli di autoanticorpi: due pazienti (1 PV e 1 BP) hanno mostrato una riduzione del titolo auto-anticorpale dopo due mesi di trattamento, parallelamente all’eccellente risposta clinica. Viceversa in sei pazienti (5 PV e 1 BP) il titolo ELISA è rimasto elevato oltre il secondo mese. In tutti e sei i pazienti la malattia si presentava in fase attiva e un aggiustamento della terapia è stato apportato (aumento del dosaggio dello steroide e introduzione dell’azatioprina in tutti i casi, immunoglobuline endovena ad alto dosaggio in un caso). Al VI mese, una riduzione del titolo autoanticoprale in ELISA si è verificato in tre pazienti (3 PV), parallelamente alla remissione clinica. In altri tre pazienti (2 PV, 1 BP), il titolo autoanticorpale persistentemente elevato è risultato corrispondere all’attività di malattia: anche se presente un miglioramento clinico, a ogni tentativo di ridurre il dosaggio si realizzava la comparsa di nuove lesioni bollose.
Conclusioni. La determinazione in ELISA degli autoanticorpi anti-Dsg 3, 1 e BP180 è una metodica sensibile, semplice e rapida per la diagnostica delle principali malattie bollose autoimmuni: pemfigo e pemfigoide bolloso. Inoltre, il titolo auto-anticorpale correla con la gravità di malattia ed è utile nel monitoraggio della risposta alla terapia.

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