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GIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


Official Journal of the Italian Society of Dermatology and Sexually Transmitted Diseases
Indexed/Abstracted in: EMBASE, PubMed/MEDLINE, Science Citation Index Expanded (SciSearch), Scopus
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CASI CLINICI  


Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2007 December;142(6):719-24

lingua: Inglese

Malattia di Weber-Christian: caso clinico

Offidani A. 1, D’Angelo G. 2, Bernardini M. L. 1, Marigliano M. 2, Pierani P. 2, Giangiacomi M. 3, Coppa G. V. 2

1 Department of Dermatology and Venereology Polytechnic University of Marche, Ancona, Italy
2 Department of Pediatrics Polytechnic University of Marche, Ancona, Italy
3 Department of Pathology Polytechnic University of Marche, Ancona, Italy


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La malattia di Weber-Christian è una rara patologia infiammatoria del tessuto adiposo a eziologia sconosciuta, caratterizzata dalla presenza di noduli sottocutanei dolorosi e sintomi costituzionali. Il decorso e la prognosi della malattia di Weber-Christian sono molto variabili: una morbidità e mortalità significative sono presenti se l’infiammazione coinvolge gli organi viscerali. Riportiamo il caso clinico di una bambina di 4 anni che si presentava alla nostra attenzione per la comparsa di una febbre ricorrente, epatosplenomegalia, anoressia e perdita di peso fin dal settimo mese di vita; all’esame obiettivo si notava inoltre la comparsa di noduli palpabili localizzati principalmente agli arti inferiori. Gli esami di laboratorio e l’esame istologico dimostrando la presenza di pannicolite lobulare senza vasculite ci permettevano di formulare la diagnosi di malattia di Weber-Christian. Alla paziente veniva somministrato prednisone per via orale e le lesioni cutanee risolvevano completamente ento 3 settimane; tuttavia, veniva instaurata anche una terapia con ciclosporine a causa delle frequenti recidive. Nei 6 mesi di follow-up si osservava soltanto febbre e assenza di altre manifestazionei cliniche. Nei successivi 38 mesi di follow-up, non sono stati osservati malessere generale e manifestazioni cutanee; gli esami di laboratorio non evidenziavano patologie maligne quali leucemia o linfoma. La malattia di Weber-Christian è una rara pannicolite. La sua diagnosi definitiva richiede una biopsia cutanea ed esami di laboratorio approfonditi; la prognosi è variabile e risponde alla terapia combinata con basse dosi di steroidi e agenti immusoppressori o ai soli immunosoppressori.

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