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GIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


Official Journal of the Italian Society of Dermatology and Sexually Transmitted Diseases
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REVIEW  PEMPHIGUS


Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2007 August;142(4):391-408

lingua: Inglese

Terapia medica del pemfigo volgare

Ahmed A. R.

Center for Blistering Diseases New England Baptist Hospital Boston, MA, USA


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Il pemfigo volgare (PV) era e continua a essere una patologia autoimmune che determina la formazione di vesciche mucocutanee potenzialmente mortale. Essa colpisce più frequentemente la cavità orale e la cute o entrambe. Le membrane mucose di occhio, naso, faringe, laringe, esofago, trachea, vagina, pene, canale anale e unghie possono essere interessate. Esso è caratterizzato da fissurazioni intradermiche soprabasali, con in vivo la deposizione di IgG nel tessuto perilesionale e un autoanticorpo circolante contro molecole di superficie cellulare del keratinocita. Sin dalla loro introduzione, i corticosteroidi sistemici sono rimasti alla base del trattamento. Nuovi agenti sono entrati nella pratica clinica. Tra gli agenti immunosoppressivi disponibili, i più comunemente usati sono l’azatioprina, il micofenoalto mofenil in associazione con il prednisone. Sono stati osservati risultati simili con la ciclofosfamide quando è stata impiegata in un protocollo di pulse therapy desametasone-ciclofosfamide. La terapia immunoablativa senza cellule staminali è stata abbandonata. La plasmaferesi ha un’utilità limitata, come pure la fotoforesi extracorporea. L’immunoadsorbimento sembra promettente, ma richiede studi ulteriori per determinare la condizione ottimale per le variabili associate alla procedura. All’orizzonte, gli agenti biologici sembrano i più promettenti. La terapia endovenosa con immunoglobuline (IVIg) è sicura, determina remissioni a lungo termine, ha scarsi effetti collaterali, ma richiede un’infrastruttura per la somministrazione e agisce lentamente. Non tutti i pazienti presentano una risposta completa. Alcuni studi per tentare di convertire i pazienti poor responders in high responders sono in corso, ma non conclusi. Un anticorpo monoclonale (rituximab) contro il CD20, presente sulle cellule che producono gli autoanticorpi patogeni, ha la capacità di determinare remissioni a lungo termine. Utilizzato in accordo a un protocollo per il linfoma, può determinare gravi infezioni e il decesso del paziente, oltre a un moderato tasso di recidiva. Il suo impiego in associazione con le IVIg in un unico protocollo potrebbe determinare risultati migliori e meno infezioni fatali. Vi è, pertanto, un rinnovato interesse nel trattamento del pemfigo volgare. Molti studiosi pensano che esso sia un buon modello per l’autoimmunità. Ciò che viene imparato dal trattamento del pemgifo potrebbe essere applicato ad altre patologie autoimmuni.

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