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ULTIMO FASCICOLOGIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse

Official Journal of the Italian Society of Dermatology and Sexually Transmitted Diseases
Indexed/Abstracted in: EMBASE, PubMed/MEDLINE, Science Citation Index Expanded (SciSearch), Scopus
Impact Factor 1,014

Periodicità: Bimestrale

ISSN 0392-0488

Online ISSN 1827-1820

 

Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2007 Agosto;142(4):353-62

PEMPHIGUS 

 REVIEW

Coinvolgimento dei linfociti T nel pemfigo

Gilbert D. 1, Mouquet H. 1, Joly P. 1,2

1 INSERM U519, Federate Institute for Multidisciplinary Research on Peptides, Faculty of Medicine and Pharmacology Rouen, France
2 Department of Dermatology Charles Nicolle University Hospital, Rouen, France

Il pemfigo è un gruppo di rare patologie bollose autoimmuni organo-specifiche caratterizzate dalla presenza di autoanticorpi patogeni diretti contro le desmogleine, specifiche glicoproteine desmosomiali transmembrana. Il legame degli autoanticorpi ai loro bersagli determina una perdita di adesione tra i cheratinociti, a cui segue la formazione della bolla. È, tuttavia, importante considerare che sia l’induzione sia la regolazione della produzione anticorpale richiede l’attivazione di specifiche cellule T autoreattive. Iniazialmente, è stata dimostrata un’associazione tra il complesso maggiore di istocompatibilità (e, in particolare, del locus della classe II) e il pemfigo. Successivamente, in pazienti con pemfigo foliaceo e pemfigo volgare è stata dimostrata l’attivazione di cellule T autoreattive da parte del dominio extracellulare delle Dsg1 e Dsg3. Il riconoscimento dei diversi peptidi Dsg3 è ristretto da molecole HLA di classe II ed è stato osservato anche in soggetti sani portatori di alleli HLA di classe II associati a pemfigo foliaceo. Nei pazienti con pemfigo volgare, sono stati identificati sia cloni Th1 che Th2 in diverse fasi della malattia e il rapporto Th1/Th2 è stato dimostrato essere in relazione con il titolo autoanticorpale anti-Dsg3. È interessante notare che solo i soggetti sani sembrano in grado di inibire la reattività Th1 anti-Dsg3. Inoltre, la presenza di cellule regolatorie di tipo 1 (Tr1) è stata osservata principalmente in soggetti sani. Questi risultati suggeriscono che un disequilibrio tra cellule Th1, Th2 e Tr1 può essere critico per la violazione della tolleranza immunitaria osservata nei pazienti con pemfigo.

lingua: Inglese


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