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GIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


Official Journal of the Italian Society of Dermatology and Sexually Transmitted Diseases
Indexed/Abstracted in: EMBASE, PubMed/MEDLINE, Science Citation Index Expanded (SciSearch), Scopus
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CASI CLINICI  


Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2006 December;141(6):533-6

lingua: Inglese

Xantoma disseminato con infiltrazione ipotalamo-ipofisaria e ipopituitarismo parziale

Cannavò S. P. 1, Curtò L. 1, Guarneri C. 1, Torre M. L. 2, Marini F. 2, Cannavò S. 2

1 Unit of Dermatology Department of Territorial Social Medicine University of Messina, Messina, Italy
2 Unit of Endocrinology Department of Medicine and Pharmacology University of Messina, Messina, Italy


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Nell’ambito delle istiocitosi non langerhansiane, lo xantoma disseminato è una xantomatosi mucocutanea normolipemica a eziologia sconosciuta. Patologia piuttosto rara, prevalentemente osservata in soggetti giovani o di età media, di sesso maschile (M/F = 2:1), è caratterizzata dalla comparsa a carattere eruttivo di elementi papulo-nodulari, di colorito variabile dal rosso al bruno camoscio, a elettiva localizzazione alle sedi flessorie, dove tendono a confluire in placche; è relativamente frequente (40% dei casi) il coinvolgimento delle mucose, in particolare cavo orale e alte vie respiratorie.
Nel 40-50% dei casi il quadro cutaneo è associato a diabete insipido, dovuto a infiltrazione xantomatosa della regione ipotalamo-ipofisaria, e tale evenienza può rappresentare il sintomo di esordio della sindrome.
Gli Autori descrivono un caso di xantomatosi disseminata, confermata dalle indagini istologiche, immunoistochimiche e ultrastrutturali, osservata in un giovane seguito da circa un decennio in ambiente endocrinologico per il progressivo subentrare di diabete insipido, ipogonadismo ipogonadotropo, deficit di ormone somatotropo e al quale era stata diagnosticata mediante IRI la presenza di massa ipotalamica.
L’associazione di questa rara sindrome, oltre che con diabete insipido, con plurimo coinvolgimento delle funzioni ipotalamo-ipofisarie è evenienza eccezionale e questo caso rappresenta ad oggi il terzo descritto in letteratura.

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