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GIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


Official Journal of the Italian Society of Dermatology and Sexually Transmitted Diseases
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Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2005 Agosto;140(4):397-406

lingua: Inglese

Proteina 1 della matrice extracellulare: una nuova glicoproteina fondamentale nella biologia cutanea

Chan I. 1, Hamada T. 2, Oyama N. 3, Wessagowit V. 1, McGrath J. A. 1

1 Genetic Skin Disease Group St John’s Institute of Dermatology Division of Skin Sciences Guy’s, King’s College and St Thomas’ Hospitals’ Medical School, St Thomas’ Hospital, London, UK
2 Department of Dermatology Kurume University School of Medicine, Kurume, Japan
3 Department of Dermatology Fukushima Medical University School of Medicine Fukushima, Japan


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La proteina 1 della matrice extracellulare (ECM1) è una glicoproteine presente in molti tessuti, compresa la cute. Scoperta nel 1994, il suo ruolo nella biologia della cute è stato in gran parte sconosciuto fino al 2002 quando è stato identificato il gene/proteina responsabile della proteinosi lipode, malattia a carattere autosomico recessivo. Dal punto di vista clinico è caratterizzata da infiltrazioni e lesioni cicatriziali a livello della cute e delle mucose, e da un punto di vista istopatologico, da distruzione e duplicazione della membrana basale con numerosi depositi di sostanza ialina nel derma. Sono state identificate più di 30 mutazioni del gene di ECM1, mutazioni ricorrenti, alleli ancestrali, correlazioni fra genotipi e fenotipi; sono state pertanto messe a punto nuove strategie diagnostiche. Un nuovo passo avanti nelle conoscenze del ruolo di ECM1 nella biologia cutanea è stato fatto nel 2003 con la scoperta di autoanticorpi circolanti contro ECM1 nel siero di pazienti affetti da lichen sclerosus, una malattia infiammatoria cronica che condivide molti aspetti anatomopatologici e clinici con la proteinosi lipoide. Sono stati caratterizzati gli autoanticorpi e isolati gli epitopi immunomodulanti; attualmente viene utilizzato un nuovo test ELISA per la diagnosi del lichen sclerosus. Studi di valutazione dell’interazione proteine/proteine hanno dimostrato che ECM1 lega a perlecan, proteglicano eparan solfato, alle proteine della matrice metalloproteinasi 9, fattori di crescita dell’epidermide e legumain. Questi risultati, insieme ai dati di correlazione fra la proteinosi lipoide e il lichen sclerosus, suggeriscono che ECM1 gioca un ruolo fondamentale in molti aspetti della differenziazione dell’epidermide, nel mantenimento dell’architettura del derma e nel regolare la composizione della membrana basale. Pertanto la glicoproteina ECM1 ha un ruolo fondamentale nella biologia cutanea.

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