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GIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


Official Journal of the Italian Society of Dermatology and Sexually Transmitted Diseases
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ARTICOLI ORIGINALI  


Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2005 August;140(4):359-72

lingua: Inglese, Italiano

Il registro italiano delle epidermolisi bollose ereditarie

Tadini G. 1, Gualandri L. 2, Colombi M. 3, Paradisi M. 4, Angelo C. 4, Zambruno G. 4, Castiglia L. 4, Annicchiarico G. 5, El Hasheem M. 6, Barlati S. 3, Gardella R. 3, Naldi L. 7, Bonifazi E. 8, Garofalo L. 8, Moretti G. 9, Cavalli R. 1, Cambiaghi S. 1, Percivalle S. 1, Bellinvia M. 1, Di Benedetto A. 1, Locatelli A. 1, Lunardon L. 1, Bruni E. 1, Patrizi A. 10, Lembo G. 11, Cainelli T. 12

1 Institute of Dermatological Sciences, Center for Inherited Diseases University of Milan, IRCCS, Ospedale Maggiore Policlinico Mangiagalli e Regina Elene, Milan, Italy
Department of Dermatology I, IRCCS, Milan, Italy
2 Department of Dermatology IV S. Paolo Hospital, Milan, Italy
3 Unit of Biogenetics Department of Biomedical and Biotechnological Sciences University of Brescia, Brescia, Italy
4 Istituto Dermopatico dell’Immacolata, Rome, Italy
5 Associazione Pugliese Epidermolisi Bollose, Bari, Italy
6 Department of Pediatric Dermatology Bambin Gesù Pediatric Hospital, Rome, Italy
7 Department of Pediatric Dermatology V University of Milan, City Hospital, Bergamo, Italy
8 Department of Pediatric Dermatology University of Bari, Bari, Italy
9 DEBRA Italy, Catania, Italy
10 Department of Dermatology S. Orsola Hospital, Bologna, Italy
11 Department of Dermatology University of Naples, Naples, Italy
12 Department of Dermatology University of Milan Bicocca, Milan, Italy


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Obiettivo. Attualmente in Italia non esiste uno studio epidemilogico completo sulle Epidermolisi Bollose (EB) ereditarie: la necessità di avere una stima accurata della casistica italiana ha favorito la costituzione di un Registro nazionale, che ha permesso di raccogliere tutti i casi notificabili di malattia, con importanti implicazioni nell’ambito delle conoscenze cliniche dell’EB, per lo sviluppo di strumenti di diagnosi prenatale e per l’avvio di studi di epidemiologia genetica.
Metodi. Abbiamo costituito un registro su base ospedaliera che, in una prima fase, ha raccolto i casi già noti ai centri partecipanti dal 1985 al 1993, e, successivamente, ha proseguito con la segnalazione dei nuovi casi incidenti, fino al 31 Dicembre 2002. Il Registro prevedeva la presenza di un centro di coordinamento dati (Clinica Dermatologica di Bergamo), di 3 centri sovraregionali (CMCE di Milano, IDI di Roma, Ospedale di Bari) che hanno raccolto i pazienti provenienti rispettivamente dal Nord, Centro e Sud del Paese e della DEBRA Italia.
Risultati. Sono stati notificati in tutto 697 casi e 9 casi non ulteriormente classificabili, costituiti da un 28% di EB epidermolitiche, 10% di EB giunzionali e 62% di EB dermolitiche. L’incidenza delle EB al 31 Dicembre 2002 era di 0,1 pazienti affetti per milione di abitanti; la prevalenza, calcolata al 31 dicembre 2002, era pari a 10,1 pazienti affetti per milione di abitanti.
Conclusioni. Tali stime epidemiologiche sono rappresentative della situazione italiana e tracciano una distribuzione geografica della malattia sul nostro territorio, con un impatto significativo nella strategia della prevenzione.

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