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GIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


Official Journal of the Italian Society of Dermatology and Sexually Transmitted Diseases
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CASI CLINICI  


Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2004 Ottobre;139(5):485-91

lingua: Inglese, Italiano

Sindrome di Churg-Strauss

Tomasini C., Seia Z.

Department of Dermatology II University of Turin, Turin, Italy


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Gli Autori descrivono il caso di un paziente di 54 anni ricoverato in medicina d’urgenza per la recente comparsa di crisi asmatiche gravi, artralgie, febbre, parestesie e lesioni cutanee purpuriche agli arti, in particolare a livello acrale e al perionichio. L’anamnesi metteva in evidenza una storia di asma, poliposi nasale, cardiopatia ipertensiva e convulsioni dall’età di 30 anni. Gli esami ematochimici evidenziavano una leucocitosi con spiccata eosinofilia, aumento degli indici di flogosi e incremento degli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, p-ANCA). Una modesta proteinuria era inoltre apprezzabile all’esame delle urine. Alla radiografia del torace si evidenziavano aree di addensamento polmonare bilateralmente mentre la TC e la RMN mostravano la presenza di multiple aree di necrosi nei parenchimi renali ed epatico. L’esame istologico di un prelievo bioptico di una papula purpurica evidenziava aree di degenerazione basofila del collagene circondate da istiociti con numerosi neutrofili ed eosinofili. Sulla base dei dati clinici, istologici e laboratoristici è stata posta diagnosi di sindrome di Churg-Strauss ed è quindi stata intrapresa una terapia con prednisone (1 mg/kg/die) con una completa remissione della sintomatologia.
La sindrome di Churg-Strauss è una patologia multi-sistemica con caratteristiche cliniche e istologiche sovrapponibili a altre ANCA-vasculiti. La diagnosi è spesso tardiva poiché la sintomatologia è subdola, manifestandosi in modo variabile nelle diverse fasi della malattia. La biopsia cutanea può rivelarsi dirimente per la corretta diagnosi

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