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GIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


Official Journal of the Italian Society of Dermatology and Sexually Transmitted Diseases
Indexed/Abstracted in: EMBASE, PubMed/MEDLINE, Science Citation Index Expanded (SciSearch), Scopus
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Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2004 Ottobre;139(5):415-27

lingua: Inglese, Italiano

Le manifestazioni dermatologiche della sindrome di Siögren

Fabbri P.

Divison of Dermatology II Department of Dermatological Sciences University of Florence, Florence, Italy


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La sindrome di Sjögren (SS) è una malattia infiammatoria cronica che interessa le ghiandole esocrine (in particolare le ghiandole salivari e lacrimali) ed è caratterizzata clinicamente da xerotomia, xeroftalmia e artrite. Sono state distinte una SS primitiva e una SS secondaria ad altre malattie del connettivo. Per rendere più agevole la diagnosi sono proposti vari criteri, i più utilizzati sono quelli proposti da Fox e dall’European Study Group on Diagnostic Criteria for SS.
Nella SS si possono documentare numerose alterazioni cutanee: alcune appaiono assai comuni, altre sono rare, altre ancora sono da considerare del tutto casuali.
In tutte le casistiche più vaste la xerosi cutanea diffusa è risultata l’alterazione più frequente (dal 23% al 67% dei casi). In una recente ricerca del Gruppo Italiano di Immunopatologia (GIP) la xerosi era documentata nel 43% dei casi. Una serie di ricerche del nostro gruppo ha dimostrato che la xerosi nella SS primitiva non è correlata a una riduzione né quantitativa né funzionale delle ghiandole sebacee e sudoripare, né alla presenza di un infiltrato linfocitario periannessiale, ma a specifiche alterazioni biologiche e funzionali dello strato corneo.
Una dermatite palpebrale (DP) simmetrica, che più frequentemente interessa la palpebra superiore e i bordi palpebrali, è documentabile in una percentuale variabile dal 21% al 41% dei casi, ed è spesso dimostrabile una sensibilizzazione da contatto nei confronti di numerosi apteni. Secondo le nostre ricerche la DP non deve essere considerata semplicemente una reazione allergica da contatto a prodotti per uso topico oftalmologico, ma la conseguenza del trauma cronico che segue all’intenso prurito. Una chelite angolare presumibilmente associata a xerostomia era dimostrabile nel 37% dei pazienti studiati dal GIP, mentre eritemi anulari di piccole dimensioni erano dimostrati nel 6,5% dei casi. Infine una delle manifestazioni più importanti della SS è la comparsa di una vasculite cutanea documentabile nel 30-36% dei casi, con 2 comuni presentazioni cliniche: la porpora palpabile e l’orticaria vasculite. Sul piano istologico le vasculiti cutanee nella SS primitiva si possono presentare con il quadro della vasculite leucocitoclastica (più comune) o della vasculite linfocitaria; è più raro un quadro misto. Si è evidenziato che nei pazienti con vasculite leucocitoclastica ipocomplementemica è presente una significativa incidenza di complicanze neurologiche e di un interessamento polmonare e renale spesso tardivo rispetto alla comparsa del quadro cutaneo. In conclusione, nonostante la ricchezza dei quadri cutanei in corso di SS primitiva, nessuna manifestazione è da considerare patognomonica.

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