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GIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


Official Journal of the Italian Society of Dermatology and Sexually Transmitted Diseases
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CASI CLINICI  


Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2003 Dicembre;138(6):503-6

lingua: Italiano

Un caso di associazione di morfea generalizzata in progressione e lichen sclerosus

Schena D. 1, Giovannini A. 1, Germi L. 1, Colato C. 2, Barba A. 1, Chieregato G. 1

1 Sezione di Dermatologia e Venereologia, Dipartimento di Scienze Biomediche e Chirurgiche, Università degli Studi di Verona, Verona,
2 Unità Operativa di Anatomia e Istologia Patologica, Università degli Studi di Verona, Verona


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Viene descritto il caso di una paziente di 73 anni, affetta da sclerodermia sistemica e lichen sclerosus vulvare ed extragenitale del dorso. Dal 1997 la paziente era seguita presso altra struttura per morfea disseminata con positività per ANA (pos>1:640 omogeneo) senza segni e sintomi di coinvolgimento sistemico. Nell’ottobre 2001 giunse alla nostra osservazione per lesioni scleroatrofiche vulvari sormontate da lesioni esofitiche ingravescenti. La paziente riferiva che la sintomatologia era insorta 2 anni prima con lesioni inizialmente eritematose, biopsiate nel 2000 e successivamente nel 2001 dapprima con diagnosi di infezione da papilloma virus e successivamente con diagnosi di lichen sclerosus vulvare. In occasione del ricovero, la paziente venne sottoposta ad indagini generali che evidenziarono morfea disseminata, restringimento esofageo con lieve rigidità della parete, ANA positivi 1:2560, diabete, ipertensione, e venne posta diagnosi di sclerosi sistemica limitata.
Nel marzo 2002, la paziente si ripresentava per la comparsa di lesioni al tronco clinicamente e istologicamente diagnosticate come lichen sclerosus extragenitale.
Presentiamo questo caso per la non frequente associazione di lichen sclerosus genitale ed extragenitale con sclerodermia sistemica limitata.
Quest’associazione è da anni al centro di discussioni, in quanto, da un lato, autorevoli studiosi considerano il lichen sclerosus una variante della morfea, dall’altro, altri Autori lo considerano un quadro ben definito per caratteristiche cliniche e istologiche con occasionali associazioni delle due forme.

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