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GIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


Official Journal of the Italian Society of Dermatology and Sexually Transmitted Diseases
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Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2003 August;138(4):299-309

lingua: Inglese

Pemfigo e fattori ambientali

Ruocco V., Ruocco E.

Department of Dermatology 2nd University of Naples, Naples, Italy


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L’insorgenza e il decorso del pemfigo dipendono dall’interazione tra fattori genetici predisponenti e fattori ambientali inducenti. La predisposizione genetica, che è correlata ad alcuni antigeni del sistema maggiore di istocompatibilità (in particolare HLA-DR4, 14; DQ 1, 3), pur essendo essenziale, non è di per sé sufficiente per l’innesco della reazione autoimmune che determina la malattia, come dimostrato da segnalazioni di pemfigo in 1 sola di 2 gemelle monozigotiche e in 2 su 3 germani con identico aplotipo predisponente.
Anche se nella maggior parte dei pazienti non si riesce a porre in evidenza alcun fattore d’innesco e, pertanto, si parla di pemfigo spontaneo, in parecchi casi una meticolosa anamnesi rivela l’esistenza di possibili fattori scatenanti: pemfigo indotto o slatentizzato. Il pemfigo indotto, propriamente detto, è una condizione in cui i fattori ambientali svolgono un ruolo di primo piano, al punto che la malattia regredisce, anche senza trattamento, a seguito dell’eliminazione del fattore inducente. Nel pemfigo slatentizzato i fattori individuali o endogeni sono prevalenti e il ruolo di agenti esterni è solo occasionale, nel senso che 1 o più fattori ambientali innescano, in maniera piuttosto aspecifica, un meccanismo disimmune già programmato e pronto all’avvio. In questo caso, l’eliminazione del fattore precipitante non arresta il decorso della malattia, che si automantiene, e l’evoluzione, nel complesso, non si discosta significativamente da quella del pemfigo spontaneo.
I fattori ambientali inducenti sono numerosi ed eterogenei. Comprendono farmaci (antireumatici e FANS, antibiotici, chemioterapici, citochine e altri), alcuni virus (soprattutto virus erpetici), agenti fisici (ustioni termiche, radiazioni ultraviolette e ionizzanti, procedimenti chirurgici e cosmetici), componenti della dieta (composti allilici e tannini) e persino condizioni di intenso stress emotivo.
Il coinvolgimento di un fattore inducente la comparsa del pemfigo è spesso sospettato in base a particolari circostanze ambientali, ma talora è dimostrabile con certezza. Per alcuni farmaci, il potenziale acantolitico è stato confermato sperimentalmente, in relazione a interferenze sia biochimiche con la cheratogenesi (acantolisi biochimica), sia immunologiche con cellule immunocompetenti (acantolisi immunologica). Per i virus erpetici e altri occasionalmente coinvolti nell’induzione del pemfigo, si pensa che gli interferoni e le altre citochine, prodotti dall’ospite in risposta all’attacco virale, possano attivare abnormemente il sistema immunitario e condurre alla produzione di autoanticorpi lesivi per la coesione intercheratinocitaria.
Lo studio dei fattori ambientali coinvolti nell’induzione del pemfigo è di notevole importanza. Dal lato teorico, può chiarire aspetti ancora oscuri dell’etiopatogenesi del pemfigo apparentemente spontaneo; dal lato pratico, consente l’elaborazione di norme precauzionali per i pazienti pemfigosi, la cui osservanza potenzia l’efficacia delle cure convenzionali, riduce il rischio di recidive e, nel caso del vero pemfigo indotto, consente la guarigione definitiva.

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