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GIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


Official Journal of the Italian Society of Dermatology and Sexually Transmitted Diseases
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CASI CLINICI  


Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2002 October;137(5):347-51

lingua: Italiano

Elastosi perforante serpiginosa indotta da D-penicillamina

Pinna A. L. 1, Ambu R. 2, Atzori L. 1, Aste N. 1

1 Clinica Dermatologica Università degli Studi di Cagliari, Cagliari
2 I Cattedra Anatomia Patologica Università degli Studi di Cagliari, Cagliari


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L’Elastosi Perforante Serpiginosa (EPS) è una rara malattia cutanea caratterizzata dalla eliminazione transepidermica di tessuto elastico anomalo di provenienza dermica. Se ne distinguono tre forme: idiopatica; associata a patologie del connettivo geneticamente determinate; indotta dal trattamento a lungo termine con D-penicillamina in corso di malattia di Wilson, cistinuria, artrite reumatoide. Viene descritto il caso di un giovane di 28 anni, affetto da malattia di Wilson dall’età di 18 anni e da allora in trattamento continuativo con D-penicillamina, che da circa 2 anni presenta numerosi elementi papulosi di colorito rosso violaceo, decorso lento ed andamento serpiginoso, localizzati al collo e braccio destro. Viene praticata un’ampia biopsia cutanea le cui caratteristiche istologiche ed ultrastrutturali, unitamente ai dati clinici, consentono di porre diagnosi di EPS indotta da D-penicillamina. Quest’ultima forma, la più rara delle tre forme classificate, rappresenta uno degli innumerevoli effetti collaterali cutanei e sistemici conseguenti al trattamento con un farmaco indispensabile nel miglioramento della prognosi della malattia di Wilson. Il meccanismo d’azione attraverso il quale la D-penicillamina provoca un danno del tessuto elastico tale da renderlo estraneo all’organismo è sconosciuto. Gli Autori illustrano le diverse ipotesi patogenetiche sinora proposte e ne discutono la validità.

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