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GIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


Official Journal of the Italian Society of Dermatology and Sexually Transmitted Diseases
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CASI CLINICI  


Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2001 Agosto;136(4):287-91

lingua: Italiano

Cheratosi follicolare spinulosa decalvante. Caso clinico

Ridolfi R., Paolinelli M., Mattutini G., Giangiacomi M. *, Cataldi I.

Università degli Studi - Ancona Clinica Dermatologica
*Istituto di Anatomia Patologica


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Il caso descritto si riferisce ad un uomo di 23 anni giunto alla nostra osservazione, per un’alopecia del vertice ingravescente insorta due anni prima. All’esame obiettivo del cuoio capelluto si apprezzavano lesioni eritemato-pustolose su ampie aree cicatriziali, mentre cheratosi follicolari erano presenti sugli arti sul tronco ed alle sopracciglia. Dall’anamnesi risultava che il fratello minore presentava lesioni analoghe. Si eseguiva un prelievo bioptico sul cuoio capelluto il cui esame istologico mostrava ipercheratosi della parte alta del follicolo, un infiltrato infiammatorio del derma con follicoli parzialmente distrutti. Le caratteristiche cliniche e l’esame istologico ci consentivano di porre diagnosi di cheratosi follicolare spinulosa decalvante (CFSD). La CFSD descritta per la prima volta da Siemens nel 1926, è una rara varietà di cheratosi pilare atrofica che si trasmette con modello X-linked recessivo. Le manifestazioni iniziano nell’infanzia con fotofobia che di solito migliorano nell’adolescenza; quindi compaiono papule cheratosiche follicolari al cuoio capelluto, tronco ed arti. Possono coesistere distrofie corneali, cheratodermie ed atopia. L’affezione ha un decorso progressivo con alopecia cicatriziale del cuoio capelluto, ciglia e sopracciglia; non risente in maniera soddisfacente di alcun trattamento. Nel nostro caso un ciclo terapeutico con etetrinato ha portato ad un discreto miglioramento delle lesioni infiammatorie. La rarità di osservazione di tale affezione, peraltro paradigmatica nella sua espressione clinica nel caso da noi osservato, ci ha indotto alla sua descrizione.

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