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GIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


Official Journal of the Italian Society of Dermatology and Sexually Transmitted Diseases
Indexed/Abstracted in: EMBASE, PubMed/MEDLINE, Science Citation Index Expanded (SciSearch), Scopus
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CASI CLINICI  


Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2001 February;136(1):45-7

lingua: Inglese

Un caso di sindrome da iperimmunoglobulinemia E

Pozzi M. L., Coassini A., Ambonati M., Ravanelli G., Lodi A.

From the IV Department of Dermatology, Ospedale S. Paolo, University of Milan, Milan, Italy


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La sindrome da iper-IgE è una rara alterazione immunologica caratterizzata da un aumento significativo delle IgE (>2000 UI/ml), lesioni di tipo eczematoso più frequentemente localizzato al volto, infezioni cutanee e sistemiche. Il meccanismo eziopatogenetico è controverso. Un uomo di 20 anni sviluppava da 5 anni lesioni nodulo-cistiche ad evoluzione colliquativa al volto, glutei e cosce, associate ad infezioni ricorrenti polmonari e del tratto respiratorio. I dati di laboratorio mostravano alti livelli di IgE totali (2144 UI/ml), una riduzione della conta dei linfociti CD4, anticorpi anti-HIV negativi, funzionalità neutrofila nella norma. Il paziente fu trattato con terapia antibiotica con miglioramento solo transitorio. In seguito fu impostata terapia con isotretinoina per os associata ad antibiotici topici con discreto beneficio. Sebbene sia stata descritta un’associazione fra sindrome iper-IgE e difettosa chemiotassi neutrofila, legata a difettosa produzione di mediatori immunologici, nel nostro paziente non si evidenziò una difettosa funzionalità del polimorfonucleato neutrofilo. Riteniamo che in vitro non sia sempre possibile dimostrare un difetto funzionale di queste cellule per la difficoltà nel riprodurre le condizioni del paziente e le complesse interazioni in vivo fra immunità umorale e cellulare. Vengono discussi i possibili meccanismi patogenetici della sindrome.

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