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GIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


Official Journal of the Italian Society of Dermatology and Sexually Transmitted Diseases
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ARTICOLI ORIGINALI  


Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2001 Febbraio;136(1):3-6

lingua: Italiano

Variabilità fenotipica della leuconichia totale ereditaria

Silvestri T., Guala A. *, Ghini T. *, Colombo E.

Ospedale S. Andrea - A.S.L. 11 - Vercelli Divisione di Dermatologia
*Divisione di Pediatria


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La leuconichia (l.) è una discromia ungueale caratterizzata da una colorazione bianca delle unghie. La l. vera è dovuta ad una alterata cheratinizzazione della lamina ungueale, la pseudoleuconichia ad alterazioni della lamina già formata, la l. apparente alla coesistenza di ipercheratosi subungueale e di onicolisi, nonché ad alterazioni della matrice o del letto ungueale che danno origine ad una apparente macro-lunula. La l. vera acquisita è piuttosto comune e può avere cause molto varie. La l. vera ereditaria è rara, e può presentarsi isolata o associata ad altre anomalie, costituendo uno dei sintomi di sindromi polimalformative più complesse. Riportiamo uno studio clinico-anamnestico di l. vera totale ereditaria delle mani in 42 soggetti residenti in un piccolo centro abitato della Valsesia, appartenenti a 3 famiglie verosimilmente imparentate fra loro. Mediante la consultazione di registri anagrafici abbiamo ricostruito, risalendo al 1850, un albero genealogico comprendente 93 persone. Di 7 pazienti, appartenenti a due ceppi famigliari, abbiano effettuato una documentazione fotografica delle unghie delle mani. La l. totale ereditaria isolata è trasmessa come carattere monogenico autosomico dominante e non sembra avere alcuna valenza di tipo clinico, essendo considerata un difetto puramente estetico. Nelle famiglie da noi studiate non sono state riscontrate, contrariamente a quanto riportato con discreta frequenza in Letteratura, patologie associate alla l. che segregassero con essa. L’unica associazione significativa ci è parsa quella con la coilonichia, presente nel 43% dei casi. Nei nostri pazienti la l. è risultata presente in vario grado (totale e parziale) e disposizione (punctata e striata), anche nello stesso individuo. A nostro parere i diversi aspetti clinici dell’affezione sono espressione di un unico difetto genetico.

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