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GIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


Official Journal of the Italian Society of Dermatology and Sexually Transmitted Diseases
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CASI CLINICI  


Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2000 August;135(4):501-4

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lingua: Italiano

Reticoloistiocitosi multicentrica (Descrizione di un caso)

Richetta A., Faiola R., Divona L., Calabretta F., Sansolini T., Innocenzi D., Bottoni U., Calvieri S.

Università degli Studi di Roma, «La Sapienza» - Roma Istituto di Clinica Dermatologia Azienda Policlinico Umberto I - Roma


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La reticoloistiocitosi multicentrica (RM) è una rara malattia multisistemica ad eziologia sconosciuta, che si manifesta più frequentemente nelle donne caratterizzata da lesioni eritemato-nodulari localizzate a livello della cute, delle mucose e del tessuto sottocutaneo. Tale malattia si presenta con un processo poliartritico simmetrico, progressivo e destruente con una predilezione per le articolazioni interfalangee delle mani. Occasionalmente sono state descritte manifestazioni a carico del tessuto muscolare, dell’apparato cardiovascolare e dei polmoni. Di notevole importanza clinica è la frequente associazione della RM con patologie tumorali come il melanoma, il carcinoma della mammella, dello stomaco, del polmone, dell’ovaio, del colon, del pancreas e con patologie non tumorali quali: tireopatie, diabete mellito e tubercolosi. Gli Autori descrivono il caso di una donna di 52 anni che presentava lesioni papulonodulari di colorito violaceo, di forma irregolarmente rotondeggiante del diametro maggiore di circa 1 centimetro localizzate a livello del volto, della coscia sinistra e della mucosa orale. Tali lesioni insorte circa un anno prima, non erano accompagnate da alcuna sintomatologia soggettiva. L’esame istologico mostrava la presenza di un infiltrato dermico costituito da istiociti e cellule giganti multinucleate contenenti abbondante citoplasma eosinofilo con il caratteristico aspetto a «vetro smerigliato». Le indagini immunoistochimiche risultavano positive per gli antigeni KP1 (CD68), UCHL1 (CD45) Ki-67, S100 e Lisozima. Lo studio per gli antigeni CD 1A, CD 79 e per il Fattore VIII dava esito negativo. Gli esami radiografici documentavano diffusi fenomeni poliartritici. L’analisi al microscopio elettronico evidenziava la presenza a livello del derma di strutture elettrodense di origine verosimilmente lisosomiale e l’assenza di granuli di Birbeck. Sulla base dei reperti clinico-istopatologici, immunoistochimici, ultrastrutturali e strumentali veniva posta diagnosi di reticoloistiocitosi multicentrica (RM). Pertanto, la paziente si sottoponeva a trattamento terapeutico a base di metotrexate in seguito al quale mostrava un notevole miglioramento del quadro clinico.

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