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GIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


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CASI CLINICI  


Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2000 June;135(3):367-9

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lingua: Italiano

Morfea lineare pansclerotica in una bambina (Associa-zione con alterazioni della circolazione del piccolo intestino)

Menni S., Boccardi D.

Università degli Studi - Milano Istituto di Scienze Dermatologiche IRCCS - Ospedale Maggiore - Milano


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Una ragazza di 16 anni, portatrice di «disabling pansclerotic morphea» agli arti superiori e alla parte alta del torace manifesta degli episodi di sanguinamento intestinale. La paziente, all’età di 11 anni, aveva sofferto di una improvvisa, grave atrofia dei muscoli e dello scheletro del braccio sinistro, associata a importante sclerosi cutanea, e più modesta sclerosi della cute della parte alta del tronco e dell’avambraccio destro.
Solo un’angiografia mesenterica ha potuto mettere in evidenza microaneurismi a livello della circolazione digiunale. Dopo una trasfusione la paziente è stata sottoposta a trattamento estroprogestinico con buon risultato. La «disabling pansclerotic morphea» degli arti è abitualmente associata a modeste e non progressive manifestazioni viscerali. Ectasie vascolari vengono osservate nella sclerodermia sistemica e interessano raramente il piccolo intestino.

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