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ULTIMO FASCICOLOGIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


Official Journal of the Italian Society of Dermatology and Sexually Transmitted Diseases
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Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 1999 Dicembre;134(6):635-8

 CASI CLINICI

Sindrome di Stewart-Treves. Descrizione di un caso

Bianchi L. 1, Iraci S. 1, Hagman J. 1, Campione E. 1, Soda R. 1, Orlandi A. 2, Nini G. 1

1 Università degli Studi di Roma, «Tor Vergata» - Roma, Cattedra di Dermatologia;
2 Università degli Studi di Roma, «Tor Vergata» - Roma, Cattedra di Istologia e Anatomia Patologica

La sindrome di Stewart-Treves originariamente definisce un angiosarcoma insorto su arto linfedematoso secondario a radioterapia o chirurgia per carcinoma mammario. Recen-temente, questa dizione si riserva ad angiosarcomi secondari a linfedema cronico di varia natura. La rarità della sindrome, e la necessità di una diagnosi precoce per la spiccata aggressività e multifocalità del tumore, caratterizzato da elevata e rapida metastatizzazione, ci sollecita a rendere noto un drammatico caso osservato recentemente.
Donna di 62 anni sottoposta nel settembre 1988 a mastectomia e trattamento con un ciclo di radioterapia per carcinoma della mammella. Nel 1990 compariva un imponente linfedema al braccio sinistro. Nell’Ottobre 1996 sull’arto stesso insorgeva un vistoso ematoma con ectasie capillari diffuse. Dopo circa un mese si osservavano noduli multipli rosso bluastri e vescico-bolle associati a dolore urente, essudazione marcata e facile sanguinamento. La paziente inoltre mostrava lesioni nodulari di colore bluastro sulla cicatrice della pregressa mastectomia.
L’esame istologico delle lesioni toraciche e di un elemento del braccio mostrava la presenza di proliferazione vasale irregolare dovuta a cellule caratterizzate da spiccate atipie nucleo-citoplasmatiche. Le cellule mostravano positività per il fattore VIII e negatività per l’anticorpo anti citocheratina.
La TC total body rivelava la presenza di noduli a livello epatico e polmonare bilateralmente. Le condizioni generali della paziente si compromettevano rapidamente con marcata anemizzazione aggravata dalle imponenti emorragie per ulcerazione di elementi nodulari, rendendo vano un tentativo di chemioterapia con adriblastina e isofosfamide e determinando l’exitus alla fine di febbraio. Vengono, inoltre, discusse le recenti teorie etiopatogenetiche di questa sindrome.

lingua: Italiano


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