Ricerca avanzata

Home > Riviste > Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia > Fascicoli precedenti > Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 1999 Giugno;134(3) > Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 1999 Giugno;134(3):207-17

FASCICOLI E ARTICOLI   I PIÙ LETTI   eTOC

ULTIMO FASCICOLOGIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


Official Journal of the Italian Society of Dermatology and Sexually Transmitted Diseases
Indexed/Abstracted in: EMBASE, PubMed/MEDLINE, Science Citation Index Expanded (SciSearch), Scopus
Impact Factor 1,014

 

Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 1999 Giugno;134(3):207-17

 REVIEWS

Il pemfigoide cicatriziale. Recenti acquisizioni cliniche, istopatologiche, immunologiche, patogenetiche

Fabbri P., Fuligni A., Amato L. E., Caproni M.

Università degli Studi - Firenze, Istituto di Clinica Dermosifilopatica, Clinica Dermatologica II

Il PC è una rara dermatosi bollosa cronica non ereditaria della GDE che coinvolge principalmente le mucose (in particolare orale e congiuntivale), l’interessamento cutaneo è molto più raro (1/3 circa dei casi) e si caratterizza per la comparsa di bolle tese che si rompono rapidamente lasciando un’abrasione superficiale la cui evoluzione è verso un esito atrofico-cicatriziale. Classicamente si distinguono tre varianti: PC ad esclusivo interessamento mucoso, PC ad interessamento mucoso e cutaneo, PC ad esclusivo interessamento cutaneo. Il reperto istopatologico più significativo del PC è rappresentato da una bolla subepidermica non acantolitica in associazione ad un infiltrato infiammatorio nella sottomucosa o nel derma superficiale. Reperti immunopatologici caratteristici sono la presenza in circolo di anticorpi IgG (30% dei casi) rivolti contro antigeni localizzabili in lamina lucida e di un deposito di IgG e C3 con morfologia lineare alla GDE o tra mucosa e sottomucosa (90% dei casi). Metodica più sensibile per la dimostrazione di tali anticorpi in circolo si è dimostrata la IF Indiretta eseguita su cute umana normale sottoposta a clivaggio chimico evidenziando nella maggior parte dei casi un pattern epidermico o dermo-epidermico. La localizzazione ultrastrutturale del deposito di IgG è stata documentata sia nella parte più profonda della lamina lucida a stretto contatto con la lamina densa sia nella regione immediatamente sottostante gli emidesmosomi. Le bolle sono probabilmente dovute sia all’attività di specifici anticorpi IgG sia di linfociti T CD4+ autoreattivi. Gli antigeni verso i quali sono specificamente rivolti gli anticorpi circolanti sono una glicoproteina intraemidesmosomiale di 230 Kd ed una glicoproteina transemidesmosomica di 180 Kd; inoltre nel 5% dei pazienti sono presenti anticorpi in grado di riconoscere un’altra struttura antigenica di 165 Kd, identificata nella subunità α3 della epilegrina. Altre ricerche recenti hanno tentato di definire le citochine liberate dai linfociti T CD4+ infiltranti ritenute responsabili della fibrosi e successiva evoluzione scleroatrofica spesso grave ed invalidante.

lingua: Italiano


FULL TEXT  ESTRATTI

inizio pagina