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GIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


Official Journal of the Italian Society of Dermatology and Sexually Transmitted Diseases
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CASI CLINICI  


Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 1998 December;133(6):451-4

lingua: Italiano

Un caso di cheratodermia palmoplantare areata/striata di Siemens

Rubegni P., Innocenti A., De Aloe G., Fimiani M.

Università degli Studi - Siena, Istituto di Scienze Dermatologiche


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La cheratodermia palmoplantare areata/striata di Siemens, conosciuta anche come keratoderma striatum di Brunauer-Fuhs, è una rara genodermatosi inquadrata nell’eterogeneo e complesso gruppo delle cheratodermie palmari e plantari ereditarie. La malattia è trasmessa con carattere autosomico dominante ed il difetto genetico alla base della malattia è stato recentemente individuato nel «linkage» di un ristretto cluster di geni localizzati sul cromosoma 18q12. La dermatosi è clinicamente caratterizzata da lesioni ipercheratosiche lineari a livello palmare e da placche «islet-shape» localizzate sia al palmo delle mani che alla pianta dei piedi. La malattia, talvolta accompagnata da sintomatologia dolorosa, nella sua evoluzione clinica resta circoscritta alle superfici palmoplantari ed è raramente associata ad altre patologie, come sordità recettoriale, displasia dello smalto dentario ed alterazione degli annessi. La dermatosi esordisce nei primi anni di vita generalmente con l’inizio della deambulazione; ciò suggerisce determinante per il realizzarsi delle lesioni cutanee la stimolazione meccanica. Descriviamo un caso di cheratodemia palmoplantare areata/striata di Siemens di una donna di 46 anni. La paziente era affetta da lesioni ipercheratosiche striatiformi ed «islet-shape» circoscritte alle sole regioni palmoplantari insorte all’età di circa due anni. L’anamnesi familiare accertava la presenza di lesioni similari anche nel padre. L’esame istologico da cute lesionale mostrava ipercheratosi con acantosi, papillomatosi e spiccata ipergranulosi. Nel lavoro saranno inoltre discussi gli aspetti classificativi delle cheratodermie palmoplantari con particolare riguardo alla variante di Siemens.

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