Home > Riviste > Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia > Fascicoli precedenti > Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 1998 August;133(4) > Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 1998 August;133(4):285-9

ULTIMO FASCICOLO
 

ARTICLE TOOLS

Estratti

GIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


Official Journal of the Italian Society of Dermatology and Sexually Transmitted Diseases
Indexed/Abstracted in: EMBASE, PubMed/MEDLINE, Science Citation Index Expanded (SciSearch), Scopus
Impact Factor 1,311


eTOC

 

CASI CLINICI  


Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 1998 August;133(4):285-9

Copyright © 1998 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Italiano

Displasia ectodermica idrotica associata ad ipoacusia, strabismo, nistagmo, carcinoma spinocellulare e leucoplachia orale. Descrizione di un caso con anomalie multiple

Ena P. 1, Mazzarello V. 2

1 Università degli Studi - Sassari, Istituto di Clinica Dermatologica; 2 Dipartimento di Scienze Biomediche, Sezione di Anatomia Umana


PDF  


Riportiamo il caso di una donna di 50 anni affetta da una displasia congenita ad insorgenza sporadica che mostra chiare analogie con la sindrome di Clouston (displasia ectodermica idrotica). Nel caso osservato accanto all’ipotricosi diffusa e all’onicodisplasia si osservano una cheratodermia palmoplantare (striata e dolorosa) ed altri deficit o anomalie somatiche mesoectodermiche tra le quali, ipoacusia, strabismo divergente, nistagmo congenito, brachidattilia parziale, dita a martello, piede cavo, nevi melanocitari multipli, bassa statura e lieve ritardo mentale. I capelli, radi, corti e fragili, non mostrano alterazioni di rilievo al SEM e alla microanalisi con i raggi X. All’età di circa 50 anni ha presentato lo sviluppo di un carcinoma spinocellulare bifocale della mano e una leucoplachia simmetrica del cavo orale trattati chirurgicamente e mediante laserterapia. Questa associazione rappresenta una nuova variante nell’ambito delle displasie ectodermiche di tipo idrotico probabilmente dovuta ad una o più mutazioni di origine sconosciuta che coinvolgono più strutture di derivazione ectomesodermica.

inizio pagina

Publication History

Per citare questo articolo

Corresponding author e-mail