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GIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


Official Journal of the Italian Society of Dermatology and Sexually Transmitted Diseases
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Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 1998 February;133(1):23-49

Copyright © 1998 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Italiano

La vasculite necrotizzante cutanea

Comacchi C. 1, Ghersetich I. 1, Lotti T. 2

1 Università degli Studi - Firenze, Clinica Dermatologica;
2 Università degli Studi - Siena, Clinica Dermatologica


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Riassunto
La porpora palpabile è uno degli aspetti clinici più frequenti della vasculite necrotizzante cutanea (VNC), ma si possono osservare anche altri aspetti morfologici quali eritema, papule, pomfi, vescicole, ecchimosi, pustole e ulcere. La malattia è solo apparentemente circoscritta e limitata alla cute. In effetti è sempre documentabile un più o meno evidente coinvolgimento sistemico, più spesso a carico dell’apparato osteoarticolare ed urinario. La VNC può esistere come forma a sé stante ed essere unica responsabile della sintomatologia (VNC idiopatiche) o manifestarsi in corso di altre patologie e/o in rapporto ad eventi precipitanti (farmaci, sostanze chimiche, agenti infettivi, allergeni alimentari). Istologicamente la VNC è una infiammazione segmentaria angiocentrica dei microvasi cutanei (venule postcapillari) caratterizzata da due modelli istologici principali, una forma leucocitoclasica in cui la patogenesi è mediata da immunocomplessi circolanti o prodotti localmente e una forma linfomonocitaria per la quale è stata supposta una patogenesi cellulo-mediata. Recenti studi hanno suggerito la partecipazione di una risposta immunitaria secondaria cellulo-mediata anche nella fase tardiva della forma leucocitoclasica.
L’attività fibrinolitica cutanea risulta incrementata nella fase precoce e ridotta nella fase tardiva nella forma leucocitoclasica delle VNC.
Un aumento dei linfociti T γ/δ e della espressione delle heat shock proteins è stato riscontrato sia nella fase precoce che nella fase tardiva della forma leucocitoclasica delle VNC solo in soggetti dalla cui anamnesi emergeva una storia di tubercolosi polmonare in fase attiva, di parodontiti apicali, di tonsilliti croniche o di epatite B in fase attiva. La significativa presenza dei linfociti T γ/δ e delle heat shock proteins nella cute vasculitica ha fatto formulare l’ipotesi su di un loro ruolo nella possibile identificazione di forme vasculitiche leucocitoclasiche ad eziologia infettiva. L’eliminazione dell’agente eziologico (farmaci, sostanze chimiche, focus infettivo, allergeni alimentari) è ovviamente sempre preferibile ad una terapia sintomatica per la risoluzione del processo vasculitico. Negli altri casi può essere necessario un trattamento con farmaci antinfiammatori steroidei e non e, talora, una terapia immunosoppressiva.

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