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ULTIMO FASCICOLOGIORNALE ITALIANO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA

Rivista di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse


Official Journal of the Italian Society of Dermatology and Sexually Transmitted Diseases
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Impact Factor 1,014

 

Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 1998 Febbraio;133(1):13-21

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La dermatite ad IgA lineari. Nuove acquisizioni immunologiche

Caproni M., Rolfo S., Fabbri P.

Università degli Studi - Firenze, Istituto di Clinica Dermatologica II

Le ricerche cliniche, isto-patologiche, immunologiche e immuno-genetiche condotte nell’ambito del gruppo di affezioni bollose identificabili con il termine di «dermatosi bollose ad IgA lineari» (DIgAL), consentono di definire le stesse come un gruppo eterogeneo di dermatosi bollose croniche, diagnosticabili sulla base di tre caratteristici reperti: 1) la presenza di bolle dermo-epidermiche; 2) il riscontro alla GDE di un deposito lineare di IgA ; 3) la sensibilità al trattamento con sulfoni somministrati in monoterapia.
Nonostante la relativa benignità evolutiva delle forme infantili, nelle forme degli adulti la localizzazione mucosa, ed in particolare la localizzazione congiuntivale, può risultare particolarmente grave per l’evoluzione sclero-atrofica delle lesioni erosive che può condurre a cecità.
Nessuna correlazione è documentabile tra forme cliniche e pattern di presentazione istopatologica; per precisare le varietà e/o i sotto-tipi immunologici di DIgAL sono necessari indagini specifiche che solo un attrezzato laboratorio immunologico può garantire.
Considerata la rarità della malattia, sarebbe opportuno incentivare ricerche multicentriche al fine di poter correlare subset immunologici con specifici subset clinici. In particolare sarebbe auspicabile una caratterizzazione sia immunologica (specificità antigenica) sia immunogenetica (specificità aplotipi HLA) di quei pazienti afflitti da un grave e invalidante interessamento delle mucose.

lingua: Italiano


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