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CHIRURGIA

Rivista di Chirurgia


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CASI CLINICI  


Chirurgia 2011 Febbraio;24(1):37-9

lingua: Inglese

Sarcoma a cellule dendritiche follicolari del mediastino: analisi di un caso e revisione della letteratura

Sanna S., Monteverde M., Mengozzi M., Taurchini M., Argnani D., Dell’Amore D.

Unit of Thoracic Surgery, Department of Thoracic Surgery, “G. B. Morgagni” Hospital, Forlì, Italy


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Il sarcoma a cellule dendritiche follicolari (FDCS) è una neoplasia estremamente rara e ad eziologia sconosciuta, che, data la grande eterogeneità clinica ed istologica che può presentare, non è sempre riconosciuto facilmente, diagnosticato correttamente e rapidamente trattato. Infatti questa neoplasia può essere erroneamente confusa in diagnosi differenziale con un carcinoma metastatico, un timoma ectopico od un fibro-istiocitoma primitivo o secondario. Attualmente sono stati descritti in letteratura solo 49 casi di FDCS. Dal punto di vista clinico i linfonodi superficiali e profondi sono le sedi più frequenti di interessamento del sarcoma a cellule follicolari, spesso colpisce anche i linfonodi ascellari, raramente quelli inguinali, e rarissimamente gli organi endo-addominali, presentando molto spesso una sintomatologia aspecifica e scarsamente diagnostica. La localizzazione mediastinica di questa neoplasia è però invero eccezionale. Una diagnosi di certezza è davvero complicata e viene spesso raggiunta solo sul pezzo chirurgico e dopo indagini immunoistochimiche. Il gold standard terapeutico è rappresentato dall’asportazione chirurgica della neoplasia, qualunque sia la sede anatomica; l’approccio radio-chemioterapico dovrebbe essere considerato solo in caso di resezioni chirurgiche incomplete o come trattamento di I° scelta nella recidive locali o per le metastasi a distanza, la cui incidenza varia tra il 24 ed il 43% dei casi. Questa terapia multimodale sembra ottenere buoni risultati a distanza. Presentiamo il caso di un giovane paziente di 42 anni, affetto da FDCS mediastinico, trattato chiurgicamente con l’asportazione radicale della neoplasia con buon risultato di sopravvivenza a distanza.

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