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Rivista di Chirurgia

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Periodicità: Bimestrale

ISSN 0394-9508

Online ISSN 1827-1782

 

Chirurgia 2010 Agosto;23(4):103-6

 ARTICOLI ORIGINALI

Manifestazioni cliniche e decorso dei pazienti con sindrome di Klippel-Trenaunay: uno studio monocentrico

Jung S-M. 1, Lee K-B. 1, Yun W-S. 1, Park U-J. 1, Roh Y-N. 1, Kim Y-W. 1, Do Y-S. 2, Park K-B. 2, Park H-S. 2, Dong-Ik K. 1

1 Division of Vascular Surgery, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Republic of Korea
2 Department of Radiology, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Republic of Korea

Obiettivo. La sindrome di Klippel-Trenaunay (Klippel-Trenaunay syndrome, KTS) è una rara malformazione congenita caratterizzata dalla triade rappresentata da varici, malformazioni dei capillari cutanei e ipertrofia dell’oso e del tessuto molle. Al momento non sono disponibili trattamenti adeguati per la KTS. Gli Autori descrivono le manifestazioni cliniche e il decorso dei pazienti che sono stati trattati per KTS.
Metodi. Gli autori hanno eseguito uno studio retrospettivo su 1 929 pazienti afferiti alla Congenital Vascular Malformation Clinic del Samsung Medical Center nel periodo compreso tra gennaio 1995 e dicembre 2006. Di questi pazienti, 87 (47 di sesso maschile e 40 di sesso femminile) soddisfacevano i criteri diagnostici per KTS e sono quindi state studiate le loro manifestazioni cliniche e decorsi.
Risultati. La durata media del follow-up è stata di 35,4 mesi e la localizzazione più frequente della malattia sono stati gli arti inferiori. La scleroterapia e l’intervento chirurgico sono stati eseguiti, rispettivamente, in 20 e 34 pazienti, mentre in 14 pazienti sono state eseguite entrambe le procedure. Il trattamento conservativo, quale l’utilizzo di calze a compressione graduata o il bendaggio, è stato applicato a 44 pazienti. Gli Autori hanno rivisto con più dettagliatamente i casi di 26 pazienti, che hanno suddiviso in 3 gruppi (migliorati, invariati, peggiorati). Il miglioramento clinico è stato osservato in alcuni di questi 26 pazienti che sono stati sottoposti a trattamento attivo.
Conclusioni. Quando indicato, il trattamento attivo, con approccio terapeutico multidisciplinare, può migliorare i sintomi dei pazienti con KTS.

lingua: Inglese


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