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CHIRURGIA

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CASI CLINICI  


Chirurgia 2008 Ottobre;21(5):303-5

lingua: Inglese

Ganglioneuroma retroperitoneale incidentale in una ragazza severamente obesa

Sartorio A. 1,2, Boniello S. 2, Moro D. 1, Contessini-Avesani E. 3, Poggi L. 3, Carsana L. 4, Del Piano S. 5

1 Divisione di Auxologia, Istituto Auxologico Italiano, IRCCS, Verbania e Milano
2 Laboratorio Sperimentale Ricerche Auxo-endocrinologiche, Istituto Auxologico Italiano, IRCCS, Verbania e Milano
3 Department of Surgery, University of Milan Maggiore Hospital, IRCCS, Milan, Italy
4 Division of Pathology, Department of Medicine Surgery and Dental Sciences, University of Milan A.O. S.Paolo and Fondazione Ospedale Maggiore Policlinico, Mangiagalli, Regina Elena, Milan
5 Istituto Auxologico Italiano, IRCCS, Servizio di Radiologia, Milano


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È descritto un caso di un ganglioneuroma retroperitoneale silente di dimensioni notevoli, riscontrato occasionalmente in una ragazza severamente obesa di 16 anni, ricoverata per un programma integrato di riduzione ponderale (peso: 86.7 kg; altezza: 162 cm; BMI: 33.0 kg/m2, > 97° centile per sesso ed età). L’ecografia addominale evidenziava una disomogenea massa ipoecogena di 14×18 cm, con multiple calcificazioni iperecogene, che comprimeva il lobo destro epatico e dislocava il rene. La TC confermava la presenza di una massa retroperitoneale di notevoli dimensioni, ben circoscritta, che occupava estensivamente l’emiaddome di destra e che risultava lievemente e disomogeneamente impregnata dopo infusione di mezzo di contrasto. La ragazza è stata sottoposta ad un intervento di laparatomia mediana con exeresi della massa e consensuale surrenalectomia destra. La neoformazione ovoidale (1840 g), aveva un diametro massimo di 18.5 cm ed era delimitata da una sottile ed incompleta capsula fibrosa. La massa aveva una superficie esterna liscia e lucente, di consistenza molle-elastica e fascicolata al taglio, con solo puntiformi aree emorragiche. La diagnosi istologica è stata di ganglioneuroma, con indice mitotico inferiore a 1/50 (High Power Field); non erano presenti aree di necrosi nè neuroblasti. In conclusione, la mancanza di segni clinici, sintomi e/o alterazioni ormonali associate alla presenza di un quadro di grave obesità addominale ha probabilmente contribuito a ritardare la diagnosi precoce nel corso dei periodici controlli pediatrici. Nonostante le dimensioni della massa asportata e la concomitante surrenalectomia destra, il decorso clinico post operatorio è stato soddisfacente, con funzionalità surrenalica ed esami ematochimici nella norma durante il regolare follow-up nel corso dei 3 mesi successivi all’intervento.

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