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CHIRURGIA

Rivista di Chirurgia


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CASI CLINICI  


Chirurgia 2006 Agosto;19(4):307-9

lingua: Inglese

Sindrome di Peutz-Jeghers. Descrizione di un caso clinico

Arapatsakos S., Katsouyiannopoulos A., Makris V., Isaakidis P.

Naousa General Hospital Department of Surgery Naousa, Greece


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La sindrome di Peutz-Jeghers (PJS) è un’insolita poliposi amartomatosa del tratto gastrointestinale, con pigmentazione del contorno delle labbra e presenza di macule a livello della mucosa orale. Viene descritto il caso di un paziente di 28 anni con PJS, ricoverato per comparsa di addome acuto. La poliposi del digiuno aveva provocato un’invaginazione. L’esame istologico rivelò la presenza di un amartoma. Quattro mesi dopo il paziente è stato nuovamente ricoverato per la comparsa di sintomatologia riferibile ad ostruzione del grande intestino ed è stato sottoposto a reintervento chirurgico. In quell’occasione fu identificata una carcinomatosi generalizzata dell’addome. La PJS è una rara sindrome che si trasmette in modo autosomico dominante. La maggior parte dei pazienti hanno episodi ricorrenti di invaginazione intestinale provocata da polipi, che richiede laparotomie ripetute. Inoltre, questi pazienti hanno un rischio aumentato di sviluppare tumori maligni, sia gastrointestinali che in altra sede. Per prevenire il cancro e la sindrome intestinale viene raccomandato uno screening aggressivo. A partire dai 10 anni di età si dovrebbe eseguire ogni 2 anni un esame endoscopico dell’addome superiore e inferiore. Nella seconda decade di vita si dovrebbe iniziare la sorveglianza extra-intestinale per il cancro, con ecografia addominale e pelvica e con l’esame dei testicoli e delle mammelle una volta all’anno.

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