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Chirurgia 2006 Febbraio;19(1):79-85

 CASI CLINICI

Malattia epatica policistica autosomica dominante: caso clinico e nuove prospettive

De Cecco C. N. 1, Mafrici M. 1, Musciano V. 1, Barbetta F. 1, Impallara D. 1, Venditti C. 1, Pacchiarotti A. 2, Alvaro D. 3, Battisti G. 4

1 Università “La Sapienza” Roma, 1a Facoltà di Medicina e Chirurgia, Polo Pontino, Rome, Italy
2 U.O.C. di Gastroenterologia, Latina, Italy
3 U.O.C. di Chirurgia Generale, Latina, Italy

L’ADPLD (Autosomal Dominant Polycystic Liver Disease) rappresenta una affezione epatica, relativamente rara, legata ad alterazioni genetiche solo parzialmente conosciute che determinano la comparsa di formazioni cistiche limitate al solo parenchima epatico. Come la malattia policistica del rene la ADPLD si presenta su base autosomica dominante e riconosce un’alterazione genetica ben precisa localizzata nel cromosoma 19p13.2-13.1. Esordisce in forma più severa nel sesso femminile ed è stata osservata una correlazione tra la gravità della condizione morbosa ed il numero di gravidanze; queste osservazioni sottolineano il ruolo degli estrogeni nello sviluppo della malattia policistica del fegato stimolando le attività proliferative e secretorie dell’epitelio biliare, e suggeriscono la somiglianza del meccanismo di formazione delle cisti nell’ADPLD e nell’ADPKD (Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease).
L’osservazione di un caso presentatosi nel nostro dipartimento ha fornito lo spunto per una riflessione su tale patologia, sulle attuali conoscenze eziopatogenetiche, i possibili trattamenti ed i collegamenti che essa può presentare con analoghe affezioni di altri organi. Tale studio ci ha inoltre portato ad articolare una riflessione sulle attuali classificazioni delle patologie cistiche a livello epatico, rilevando, a nostro giudizio, una certa mancanza di uniformità e soprattutto una certa propensione al raggruppamento “forzato” di patologie tra loro differenti. Per tale motivo abbiamo formulato una nuova proposta di inquadramento basata essenzialmente sulle caratteristiche morfostrutturali, l’eziologia e i differenti approcci terapeutici.

lingua: Inglese


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