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CHIRURGIA

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CASI CLINICI  


Chirurgia 2005 February;18(1):35-8

Copyright © 2005 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Italiano

Pseudo-ostruzione intestinale cronica da amiloidosi AL associata a severa dismobilitaà gastrica.Caso clinico

Lovisetto F., Zonta S., Alessiani M. Cobianchi L., Sgarella A., Fraipont G., Palladini G., Del Bello A., Dionigi P.


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L'amiloidosi è una patologia causata dal deposito intercellulare di amiloide, una proteina insolubile composta da fibrille del diametro di circa 10 nm di cui esistono 2 principali forme chimiche: AL, costituita da catene leggere di immunoglobuline e AA, principale componente dei depositi di amiloide secondari a malattie infiammatorie croniche. In questo articolo descriviamo il caso clinico di una paziente che ha sviluppato una pseudo-ostruzione intestinale cronica, quadro clinico caratterizzato da segni e sintomi di occlusione intestinale in assenza di un ostacolo meccanico del lume intestinale, associata a severa dismotilità gastrica in seguito al deposito di amiloide AL nella parete intestinale. Tale quadro sintomatologico acquisisce la sua rilevanza poiché, sebbene il riscontro di depositi di amiloide a livello del distretto gastro-enterico sia generalmente evento non infrequente, è assolutamente raro verificare queste evidenze cliniche nelle forme di amiloidosi secondaria a disordini ematologici. L'interessamento gastro-enterico dell'amiloide AL, infatti, è generalmente dominato dal sanguinamento mentre quello legato all'amiloidosi AA determina disturbi funzionali con prevalenza dell'alterazione della motilità sia gastrica che intestinale. In letteratura vengono descritti solamente 2 casi con un quadro sintomatologico analogo a quello presentato dalla paziente in esame. Tale paziente, peraltro, si è dimostrata resistente sia alla terapia medica che a quella chirurgica ed è dipendente dalla nutrizione parenterale totale.

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