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CHIRURGIA

Rivista di Chirurgia


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CASI CLINICI  


Chirurgia 2003 Ottobre-Dicembre;16(5-6):183-4

lingua: Italiano

Adenocarcinoma dell'ampolla di Vater e tumore stromale ileale associati a neurofibromatosi di tipo 1. Descrizione di un caso clinico e revisione della letteratura

Di Lecce F., Bonfatti Paini P., D'Errico G., Pagliari C., Malchiodi G., Sabag R., Abruzzi L., Pampari G.


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La neurofibromatosi di tipo 1 (NF1) o malattia di von Recklinghausen è una malattia genetica a trasmissione autosomica dominante che rappresenta un fattore di rischio maggiore per lo sviluppo di neoplasie benigne e maligne. Viene descritto il caso di un paziente di 37 anni, portatore di NF1, affetto da adenocarcinoma della papilla di Vater e tumore stromale indifferenziato ileale, sottoposto a intervento di duodenocefalopancreasectomia e resezione segmentaria ileale. Vengono rivisti i dati forniti dalla letteratura su tale rara associazione, con particolare riguardo ai rischi di neoplasie ampollari in corso di NF1, e discussi gli aspetti diagnostici e terapeutici che caratterizzano questa forma clinica.

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