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CHIRURGIA

Rivista di Chirurgia


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RAPPORTI CLINICI  


Chirurgia 1999 Aprile;12(2):139-42

lingua: Italiano

La sindrome degli amartomi multipli (MAS)

Corsale I., Agozzino L., Nappo C., Esposito S., Dinacci G., Conte R.


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La sindrome degli amartomi multipli (MAS) è una rara genodermatosi, familiare, caratterizzata da lesioni amartomatose o francamente tumorali multisistemiche. Circa il 70% dei pazienti mostra, tra l'altro, compromissione della ghiandola tiroidea: tiroiditi, adenomi solitari o multipli, gozzo, cisti del dotto tireoglosso e, nel 10% dei casi, carcinomi. Nel 50% delle MAS la mammella è sede di lesioni patologiche: mastopatia fibrocistica, fibroadenomi, papillomi duttali. Nel 28-30% delle pazienti è possibile l'insorgenza di un carcinoma mammario. Presentiamo due casi, con familiarità tra loro, di MAS, uno dei quali affetto da trichilemmomi proliferanti, l'altro da mastopatia fibrocistica. Proponiamo uno schema di follow-up che prevede controllo senologico e tiroideo annuale, e gastroenterologico, urologico e ginecologico triennale, dermatologico ed odontostomatologico ogni cinque anni.

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